Punto d'ascolto 2002

a cura di Riccardo Rutigliano

Si è tenuta in settembre, con il patrocinio del Comune di Milano e della Regione Lombardia, la seconda edizione del convegno denominato Punto d'ascolto, organizzato dal Comitato Regionale Lombardo UILDM e incentrato quest'anno sui temi dell'anestesia e della riabilitazione, argomenti sui quali pazienti e familiari dimostrano un costante interesse.

L'anestesia

Strategie, vantaggi e svantaggi dei diversi tipi di anestesia sono stati focalizzati da Andrea Wolfler, anestesista rianimatore dell'ospedale dei bambini "V. Buzzi" di Milano. Wolfler ha definito l'anestesia come un "sonno farmacologico" provocato e interrotto dal medico, che si suddivide in tre fasi: induzione, mantenimento e risveglio. Per azzerare il rischio di reazioni avverse causate dall'anestesia, si possono utilizzare due diversi sistemi: l'anestesia loco regionale o quella endovenosa. La prima di esse si può fare per blocchi.

Nei pazienti con patologia neuromuscolare, le reazioni avverse che si possono manifestare sono l'ipertermia maligna, la ritardata ripresa della funzionalità muscolare o il ritardato risveglio. Può darsi infatti che il paziente impieghi più del normale a smaltire l'anestetico. Per quanto poi riguarda l'ipertermia maligna, quest'ultima - com'è noto - è provocata da un'alterazione intracellulare degli ioni, che causa un rapido metabolismo del tessuto muscolare scheletrico.

Una in particolare la domanda ricorrente: è da temere l'anestesia nei pazienti con patologia neuromuscolare? Secondo Wolfler, che ha invitato i colleghi alla prudenza, è necessario eseguire un'accurata visita del paziente, con un'anamnesi approfondita, verificare gli esami di laboratorio e, nel sospetto, provvedere alla pulizia della sala e del respiratore dai gas anestetici che non vanno usati. Il paziente - che verrà assistito e monitorato nelle sue funzioni vitali fino a che non sia terminato del tutto l'effetto dei farmaci - va informato sulla possibilità di un risveglio ritardato (dalle due alle quattro ore).

La riabilitazione

Di riabilitazione ha parlato poi Giorgio Felisari, fisiatra neurologo all'Istituto "Sacra Famiglia" di Cesano Boscone (Milano). Di fronte ai segni delle malattie neuromuscolari (debolezza muscolare, da cui derivano le retrazioni muscolo-tendinee causate dall'accorciamento dei muscoli relativamente più forti e scoliosi, come deformità scheletrica, il tutto fino alla perdita del cammino e della stazione eretta), oggi gli strumenti possono essere i farmaci (come il cortisone) e l'attività motoria libera. La debolezza primaria di alcuni è accentuata anche dalla scarsa mobilità. In questo senso, due o tre ore di stazione eretta o di cammino sono sufficienti a prevenire o a cercare di contrastare l'indebolimento dato dallo scarso movimento. Ciò mantiene stirati i muscoli, determinando un'azione di stretching.

Nelle malattie a rapida evoluzione, invece, il rinforzo muscolare risulta inutile o addirittura dannoso. Parlando ad esempio di distrofia di Duchenne, nelle prime fasi, quando i muscoli sono ancora validi e in grado di esercitare movimenti efficaci, si possono eseguire esercizi contro una moderata resistenza, senza stress eccessivo che altrimenti farebbe male. E tuttavia tali esercizi, secondo una serie di studi comprovati, portano benefici scarsi e passeggeri, senza dimenticare che, quando l'esercizio è massimale, esso provoca danno al muscolo, testimoniato da un aumento delle CK (il noto parametro indice della sofferenza muscolare).

Le retrazioni muscolo-tendinee (dell'anca, del ginocchio e della caviglia), dovute all'accorciamento dei muscoli più forti rispetto a quelli più deboli, costituiscono il secondo segno da contrastare nelle malattie neuromuscolari. Nello stadio iniziale della malattia, venti minuti di stretching al giorno - secondo quanto affermato da Felisari - possibilmente a cura di familiari addestrati, rallentano l'aggravamento delle retrazioni, ricordando anche che l'uso delle docce combinato allo stiramento è più efficace di quanto lo possa essere quest'ultimo da solo. Vengono in pratica allungati i tendini dei muscoli flessori di anca, ginocchio e tricipite surale (polpaccio).

Il dibattito sulla reale efficacia è tuttora aperto: alcuni studiosi negano i benefici dell'operazione precoce, anche in termini di prolungamento del cammino.

Le domande

Dopo l'interessante testimonianza di Tiziana Treccani - tema del suo intervento "dalla parte del paziente" - la parola è passata al pubblico.

Tra le domande principali rivolte agli specialisti, quelle riguardanti i farmaci, l'elettrostimolazione e l'eventuale esistenza di strumenti che facilitino la stazione eretta. Sui primi, Felisari ha annotato che il cortisone funziona, in ambito di distrofia di Duchenne, ma può avere effetti collaterali che vanno sorvegliati soprattutto nei bambini. Per quanto riguarda poi l'elettrostimolazione, si è parlato dei diversi studi che se ne sono occupati, non troppo significativi, in quanto basati su piccoli campioni di pazienti. Quel che è certo è che nelle malattie a rapida evoluzione l'elettrostimolazione non dà vantaggi. Sul mantenimento della stazione eretta, si è parlato di quelle tavole da statica utili a chi sia affetto da amiotrofie spinali. Esse rallentano di poco la comparsa o l'aggravamento delle retrazioni e la tolleranza dipende dalla presenza delle retrazioni stesse. L'evoluzione della curva scoliotica, eventualmente presente, non ne viene influenzata.

Tra gli altri medici specialisti intervenuti durante la giornata, da segnalare la genetista Faustina Lalatta che si è soffermata sullo stato di "portatore" nelle malattie neuromuscolari.

Articolo tratto da DM 146/147, numero doppio, Settembre/Dicembre 2002. DM è un trimestrale edito dalla Direzione Nazionale dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare. La Redazione di DM ha sede in: Via P.P. Vergerio, 19 - 35126 Padova, Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249 e-mail: redazionedm@eosservice.com