La riabilitazione in marcia

Intervista ad Anna Carla Turconi e Adriano Ferrari

Sono state recentemente presentate le Linee guida per la riabilitazione nelle malattie neuromuscolari infantili, al termine del lavoro di una Commissione voluta dalla SIMFER (Società Italiana di Medicina Fisica e Riabilitazione).

Su tale documento - del quale avevamo già dato notizia in DM 145 - abbiamo voluto sentire Anna Carla Turconi, dell'Istituto "La Nostra Famiglia" di Bosisio Parini (Lecco), coordinatrice della Commissione e Adriano Ferrari, dell'Azienda Ospedaliera Arcispedale Santa Maria Nuova, di Reggio Emilia, altro autorevole partecipante ai lavori.

(Stefano Borgato)

Dottoressa Turconi, che cosa sono esattamente le Linee Guida per la Riabilitazione Infantile delle Malattie Neuromuscolari geneticamente determinate?

Si tratta di una serie di raccomandazioni fornite da un gruppo di esperti nominati dalla SIMFER (Società Italiana di Medicina Fisica e Riabilitazione) allo scopo di definire quali siano i criteri-guida nella riabilitazione di queste malattie.

Il gruppo di esperti, oltre che dalla sottoscritta, era composto da Carlo Bianchi, Silvano Boccardi, Giorgio Felisari, Carlo Gussoni, Alberto Lissoni, Manuela Lodesani e Assunta Pizzi. Il documento elaborato contiene le indicazioni necessarie da seguire per la condotta riabilitativa nel paziente neuromuscolare, desunte dai lavori della letteratura internazionale esistenti e dalla pratica clinica. Le raccomandazioni sono state quotate secondo i criteri indicati dalla Medicina Basata sull'Evidenza.

Poiché le malattie neuromuscolari hanno carattere multisistemico, nel documento sono state considerate non solo le problematiche di tipo motorio, ma anche quelle cardiorespiratorie, gastroenterologiche, cognitive e psicologiche. La sfera socio-assistenziale non è stata volutamente considerata poiché le Linee Guida si riferiscono in modo specifico ai problemi tecnico-sanitari attinenti alla sfera della rieducazione.

Quali saranno ora i prossimi passi da attuare per rendere operativo quanto stabilito "sulla carta"?

Le Linee Guida, come detto, sono solo delle raccomandazioni e quindi non si propongono come regola obbligatoria. Sono inoltre uno strumento "plastico" soggetto a possibili revisioni e verifiche a seconda della modificabilità e del progredire delle conoscenze scientifiche. L'operatività sarà subordinata al fatto che gli operatori del settore e non (medici di base, pediatri di libera scelta) attraverso la loro conoscenza, scelgano di optare per i percorsi consigliati, riconoscendoli come gli unici supportati da una verifica clinico-scientifica.

E' ovvio che per raggiungere questo obiettivo sarà fondamentale la diffusione e la divulgazione che si spera sia quanto più estesa possibile. A questo proposito la stampa e gli organi di informazione potrebbero fornire un contributo importante. Nei prossimi mesi, tra l'altro, è prevista la pubblicazione del documento sul Giornale Italiano di Medicina Riabilitativa della SIMFER.

Sempre quest'anno, in settembre, lei ha partecipato - quale "esperto italiano" - ad un importante momento d'incontro, tenutosi a Reggio Emilia, con le famiglie di bambini portatori di gravi patologie, tra le quali anche quelle neuromuscolari. Si può parlare di bilancio positivo?

L'incontro tenutosi a Reggio Emilia con famiglie di pazienti affetti da malattie neuromuscolari è stato sicuramente molto utile poiché ha permesso di verificare come vi sia un sostanziale accordo tra le procedure di intervento consigliate dalle Linee Guida italiane e quelle in uso negli Stati Uniti.

Con Adriano Ferrari abbiamo voluto soffermarci più specificamente su alcuni problemi concreti riguardanti i pazienti miodistrofici.

Dottor Ferrari, in ambito di distrofia di Duchenne ci viene posto sempre più il problema di pazienti che al compimento della maggiore età - quando cioè passano dal servizio di competenza dell'età evolutiva a quello degli adulti - si vedono "tagliare" la fisioterapia, alla luce del fatto che essa viene ritenuta inutile. Che ne pensa?

Il problema non è tanto l'utilità della fisioterapia, quanto l'organizzazione dei servizi e la competenza degli operatori che vi lavorano. Anche nella mia regione, l'Emilia Romagna, che certo non è fra le ultime in materia di organizzazione sanitaria, le risposte ai "divenuti adulti" sono del tutto insoddisfacenti, specie nei casi di malattie croniche. Per risolvere il problema occorrerebbe trasformare il concetto di "fascia di età" in quello di "natura del difetto", nel senso che le patologie di carattere pediatrico dovrebbero essere seguite da personale formato esplicitamente per rispondere ad esse anche oltre i diciotto anni di età. Un esempio di questo modello è offerto dalla fibrosi cistica che viene accolta nelle cliniche pediatriche anche oltre i diciotto anni. Sul piano della preparazione professionale degli operatori questa soluzione garantirebbe più competenza. E' infatti difficile pensare che un operatore possa intervenire lungo il percorso della malattia senza conoscere profondamente cos'è successo prima. Questo vale per la paralisi cerebrale infantile e la spina bifida, ma è soprattutto vero per le malattie neuromuscolari, dove i problemi più seri e complessi iniziano proprio con l'ingresso nell'età adulta, in particolare dal punto di vista tecnico. Di conseguenza deve aumentare il peso delle risorse sanitarie impiegate a favore del paziente.

Ma la riabilitazione è veramente inutile per i pazienti Duchenne in età avanzata?

La fisioterapia è uno strumento che non può essere definito se non dichiarando gli obiettivi che si cerca di far raggiungere al paziente. Non si fa fisioterapia perché il paziente è affetto da distrofia, ma perché nell'ambito della sua situazione clinica ci sono cose che è possibile modificare positivamente attraverso l'esercizio terapeutico (fisioterapia) e/o le ortesi, i farmaci, la chirurgia ortopedica funzionale o le modifiche adattive dell'ambiente.

Da altre segnalazioni riscontriamo anche che questo "taglio" della fisioterapia costituisce sicuramente, da un punto di vista emotivo, un fardello piuttosto pesante da accettare, quasi una sorta di pesante "verdetto anticipato"...

Credo che invece di deprimersi occorra battersi per ottenere che vengano apportate delle modifiche migliorative all'organizzazione dell'assistenza sanitaria per tutti i "divenuti adulti". L'attuale struttura delle aziende sanitarie consente di attuare soluzioni locali o regionali con molta più elasticità del passato. Inoltre il problema non riguarda solo le malattie neuromuscolari, ma tutte le patologie di interesse riabilitativo dell'età pediatrica, quindi un numero sufficientemente grande di pazienti.

Qual è in conclusione il contributo più importante che un'associazione come la UILDM può fornire oggi in questo settore?

Deve fornire un supporto organizzativo per agire a livello dei Piani Sanitari Regionali. E deve chiedere con forza che vengano realizzati i sei centri di terzo livello per le gravi disabilità dell'età evolutiva istituiti dalle Linee Guida del Ministro della Sanità per le Attività di Riabilitazione, del maggio 1998. Attualmente infatti è divenuto operativo solo il centro della Regione Emilia Romagna.

Articolo tratto da DM 146/147, numero doppio, Settembre/Dicembre 2002. DM è un trimestrale edito dalla Direzione Nazionale dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare. La Redazione di DM ha sede in: Via P.P. Vergerio, 19 - 35126 Padova, Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249 e-mail: redazionedm@eosservice.com