I problemi dell'anestesia

a cura di Paolo Poggi*

Un bambino o un adolescente miodistrofico oppure affetto da amiotrofia spinale o da miopatia central core può essere sottoposto ad intervento chirurgico in anestesia generale? O altresì è meglio soprassedere per il rischio di ipertermia maligna, sindrome che si manifesta con elevazione della temperatura corporea e contrattura muscolare e che può essere fatale se non si interviene prontamente con farmaci specifici? E i pazienti miodistrofici sono sempre e comunque "per definizione" suscettibili di ipertermia maligna? E ancora, l'innalzamento del livello degli enzimi muscolari (CK) è sempre sintomo indicativo di suscettibilità all'ipertermia maligna e quindi condizione sufficiente per rimandare un intervento chirurgico in anestesia generale? Ed infine, è comunque utile all'anestesista sapere da quale tipo di malattia neuromuscolare (che può cioè comportare cardiopatia o deficit ventilatorio anche subclinici), sia affetta una persona?

Sono stati questi i quesiti più rilevanti cui si è cercato di dare una risposta nel seminario di aggiornamento sulle Problematiche anestesiologiche nelle malattie neuromuscolari ad esordio in età evolutiva, tenutosi a Bologna nel novembre del 2002. L'incontro, promosso sotto gli auspici della UILDM locale, è stato organizzato dai medici dell'Ambulatorio Malattie Neuromuscolari, coordinati da Antonella Pini, dell'Unità Operativa di Neuropsichiatria Infantile dell'Ospedale Maggiore di Bologna, componente della Commissione Medico-Scientifica UILDM.

L'iniziativa - aperta ad anestesisti, cardiologi, pediatri, neuropsichiatri infantili, neurologi, chirurghi pediatri e infermieri professionali - ha affrontato i problemi della sicurezza in anestesia e in particolare i rapporti tra rischio anestesiologico, suscettibilità all'ipertermia maligna in bambini affetti da malattie neuromuscolari sottoposti ad anestesia generale e rialzo sierico della CK in individui senza conclamata patologia neuromuscolare.

Dopo l'apertura di Antonella Pini con una panoramica sulle classificazioni delle malattie neuromuscolari ad esordio in età evolutiva e sulle più recenti acquisizioni in campo eziopatogenetico e diagnostico, ha preso la parola Vincenzo Tegazzin - responsabile del Laboratorio di Diagnostica e Prevenzione dell'Ipertermia Maligna del Servizio di Anestesia e Rianimazione dell'Ospedale Sant'Antonio di Padova, nonché consulente della Commissione Medico Scientifica UILDM - la cui relazione si è incentrata sull'importanza di una diagnosi precisa e precoce dell'ipertermia maligna, al fine di evitare la somministrazione di sostanze cosiddette trigger, cioè scatenanti, quali, in ambito anestesiologico, la succinilcolina e gli alogenati e, soprattutto, di una diagnosi di suscettibilità all'ipertermia maligna, condizione che non necessariamente coincide con la presenza di malattie neuromuscolari.

Alma Accorsi, responsabile del Servizio di Anestesia e Rianimazione dell'Ospedale Civile di Bentivoglio (Bologna), ha illustrato i dati del Registro Nazionale riferiti all'incidenza dell'ipertermia maligna, mentre Marco Bonvicini e Gabriele Bronzetti, del Servizio di Cardiologia Pediatrica del Policlinico Sant'Orsola di Bologna, si sono soffermati sulla compromissione cardiologica nelle malattie neuromuscolari, nei suoi aspetti precoci e tardivi rispetto all'evoluzione clinica della malattia.

Sono poi seguiti gli interventi di Patrizio Bosoni del Servizio di Anestesia e Rianimazione dell'Ospedale Civile di Scandiano (Reggio Emilia), che ha riportato la propria esperienza anestesiologica su 124 bambini con malattie neuromuscolari sottoposti a diversi tipi di intervento di chirurgia ortopedica funzionale e di Matteo Palmisani, dell'Unità Operativa di Ortopedia dell'Ospedale Maggiore felsineo, che ha illustrato le indicazioni all'intervento di chirurgia vertebrale per la correzione della scoliosi nella distrofia di Duchenne e nell'amiotrofia spinale di tipo II. Delle problematiche anestesiologiche in questo tipo di intervento ha parlato invece Daniela Degasperi, del Servizio di Anestesia e Rianimazione dell'Ospedale Maggiore.

Importanti le due proposte di protocolli operativi elaborate a conclusione del seminario: la prima mirata all'individuazione di un'anestesia sicura nei vari casi in cui sia ipotizzato il rischio di ipertermia maligna, la seconda orientata a definire una serie di standard comuni nella procedura diagnostica della iperCKemia in età evolutiva.

*In collaborazione con Antonella Pini, che è disponibile per ogni ulteriore informazione più dettagliata, presso l'Ambulatorio di Malattie Neuromuscolari dell'Ospedale Maggiore di Bologna (fax 051/6478461, E-mail: antonella.pini@ausl.bologna.it).

Articolo tratto da DM 148 - aprile 2003. DM è un trimestrale edito dalla Direzione Nazionale dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare. La Redazione di DM ha sede in: Via P.P. Vergerio, 19 - 35126 Padova, Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249 e-mail: redazionedm@eosservice.com