Porte chiuse al passaggio del cloro

Grazie a una ricerca finanziata da Telethon, è stata localizzata la cosiddetta "maniglia" che chiude la porta al cloruro, ione essenziale per mantenere l'equilibrio salino di molte cellule e per garantire la normale attività elettrica delle cellule nervose e muscolari.

Le porte per il cloro sono proteine-canale situate soprattutto sulla superficie cellulare, che facendo passare gli ioni da una parte all'altra della cellula, favoriscono processi biologici molto importanti, tra cui la stimolazione delle cellule nervose e muscolari e la produzione delle urine. Molti sono i geni che producono canali per il cloro e di conseguenza sono numerose anche le malattie genetiche ereditarie causate dal non funzionamento di uno di essi; ad esempio la fibrosi cistica, dove le alterazioni sono a carico della proteina CFTR, la miotonia se è coinvolto il gene ClC-1 e molte altre. E proprio il gene ClC-1 della miotonia - e la proteina-canale prodotta - sono stati l'oggetto dello studio coordinato da Michael Pusch presso l'Istituto di Biofisica del CNR di Genova, in collaborazione con il gruppo di Thomas Jentsch di Amburgo. I risultati sono stati pubblicati dalla prestigiosa rivista "Neuron".

Il lavoro continuerà ora con lo studio del funzionamento dei canali ionici sulle cellule del muscolo scheletrico e cardiaco, dal momento che l'individuazione della "maniglia" sulla porta del cloro rappresenta un primissimo passo verso la possibilità di sviluppare farmaci che interagiscano specificamente con canali di questo tipo, diminuendone il flusso, quando questo sia nocivo per la cellula.

(Filippo degli Uberti)

Articolo tratto da DM 149/150 - gennaio 2004. DM è un trimestrale edito dalla Direzione Nazionale dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare. La Redazione di DM ha sede in: Via P.P. Vergerio, 19 - 35126 Padova, Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249 e-mail: redazionedm@eosservice.com