Non è certo stregoneria!

di Liana Garini*

"La medicina riabilitativa e la pneumologia hanno raggiunto una convergenza per quanto concerne la riabilitazione polmonare. L'interesse è quindi rivolto anche a tutti i pazienti che, affetti da qualunque forma di disordine neuromuscolare - in particolare distrofie muscolari e amiotrofie spinali - sviluppano un'ipoventilazione alveolare globale. Scopo di questo convegno è di presentare alternative non invasive all'intubazione e alla tracheostomia, al fine di normalizzare il `drive' ventilatorio, descrivendo anche le modalità di conversione dei pazienti dalla tracheostomia ai metodi di supporto ventilatorio non invasivo. E' dimostrato che l'utilizzo di questi interventi può prolungare la sopravvivenza e, allo stesso tempo, ridurre sia il rischio di complicanze polmonari che i ricoveri ospedalieri per cure intensive, così come i costi sanitari".

Queste le parole contenute nel pieghevole approntato dalla Fondazione Istituto Sacra Famiglia ONLUS per presentare il convegno L'insufficienza respiratoria nella patologie neuromuscolari, tenutosi nel marzo del 2003 presso la sede di Cesano Boscone (Milano). E' da almeno vent'anni che John R. Bach, medico statunitense e docente universitario con vari altri incarichi [del quale DM 139 ha presentato il contributo L'apparecchio In-Exsufflator, N.d.R.], sostiene la validità e i vantaggi della respirazione non invasiva come alternativa a quella invasiva - per via tracheotomica - per le persone con capacità respiratoria autonoma insufficiente. E per concretizzare tale approccio non invasivo, Bach ha sviluppato un protocollo che evita a coloro che hanno debolezza muscolare - e le malattie neuromuscolari fanno rientrare tra questi i soggetti che ne sono colpiti - di incorrere in complicanze che possano portare a episodi di grave insufficienza respiratoria.

Il protocollo di Bach

Il protocollo messo a punto da Bach e dal suo gruppo si basa sull'osservazione che "nei pazienti affetti da qualunque forma di malattia neuromuscolare, l'insufficienza respiratoria acuta consegue più spesso a infezioni delle vie aeree superiori e/o inferiori" e che "durante questi episodi, la già severa disfunzione polmonare è ulteriormente compromessa dall'accumulo delle secrezioni bronchiali e dall'ulteriore indebolimento e affaticamento dei muscoli inspiratori ed espiratori". Infine, "tali episodi possono facilmente esitare in polmoniti ricorrenti, con conseguente ospedalizzazione, intubazione ed eventuale successiva tracheostomia o decesso" (le citazioni sono tratte dal documento curato da C. Bianchi, M. Grandi e S. Turi, La tosse assistita, protocollo per la prevenzione o per la riduzione delle desaturazioni ossiemoglobiniche in corso di episodi flogistici dell'apparato respiratorio - R.J. Bach, "Chest", 1997 - presentato appunto al convegno di Cesano Boscone).

Appunti tecnici

Le strategie di trattamento dell'insufficienza respiratoria, secondo Bach, possono essere così riassunte. Per quanto riguarda l'assistenza inspiratoria, la ventilazione meccanica è di tipo non invasivo (mascherina, boccaglio, pillows ecc.) o invasivo (tracheotomia). Dal punto di vista poi dell'assistenza espiratoria, si parla di tecniche manuali e strumentali (abdominal thrust, ovvero una compressione manuale addominale che aiuta nella fase espulsiva della tosse e air-stacking, vale a dire l'insufflazione e l'accumulo di aria nei polmoni, utile per l'espulsione delle secrezioni bronchiali), oltre che di tosse assistita, riferendosi segnatamente all'In-Exsufflator, macchina preposta a tale scopo, della quale anche DM si è già a lungo occupato in passato.

Ma su un altro versante, quali sono le misure strumentali consigliate per valutare le condizioni dell'apparato respiratorio e i valori considerati critici dal protocollo del gruppo di Bach? Per quanto concerne le misure strumentali, si parla innanzitutto della spirometria, individuandone il valore critico in una CV (Capacità Vitale) inferiore a un litro. Poi il PCF (Peak Cough Flow), picco di flusso alla tosse, dal valore critico di 160 litri/minuto; l'ossimetria (valore critico con SaO2 inferiore al 95%) e la capnometria (valore critico con PaCO2 superiore a 45 mmHg).

Va aggiunto altresì che un valore normale del volume d'aria per produrre una tosse efficace è ritenuto essere quello di 2 litri e mezzo, con una variazione in più o in meno di mezzo litro d'aria; che 160 litri/minuto è il valore minimo di PCF (picco di flusso alla tosse) utile a garantire l'espettorazione delle secrezioni bronchiali; che un PCF di 270-300 litri/minuto è il valore che deve indurre a mettere in atto il protocollo per la tosse assistita in una persona che non riesce a raggiungerlo o a superarlo spontaneamente o aiutato quando "sta bene" (in assenza cioè di bronchiti, raffreddori e altre malattie da raffreddamento); infine, che ossimetria e capnometria vanno rilevate sia in posizione sdraiata che seduta perché la muscolatura subisce variazioni gravitarie con relativa variazione dei risultati.

Relativamente alla validità della scelta della ventilazione non invasiva rispetto a quella invasiva, Bach e colleghi offrono un'ampia casistica sostenuta, tra l'altro, da numerose pubblicazioni su riviste scientifiche. Vari sono infatti i casi di persone ricondotte alla ventilazione non invasiva, dopo essere state per anni ventilate per via tracheotomica.

Il gruppo ritiene fondamentale, con il protocollo approntato, cercare di massimizzare la capacità di espansione della gabbia toracica e dei polmoni, rendendo il più possibile produttivo il fenomeno fisiologico della tosse mediante la tecnica di air-stacking, con l'utilizzo di un pallone ambu o anche del ventilatore o con l'aiuto della macchina per tossire In-Exsufflator. Ciò consente di immagazzinare nei polmoni volumi d'aria sufficienti ad effettuare colpi di tosse efficaci per l'espulsione delle secrezioni bronchiali. Utili in questo senso anche le già citate compressioni manuali dell'addome (abdominal thrust), sempre allo scopo di mantenere il più possibile una ventilazione "normale". Unico avvertimento: non si deve esagerare nell'intervenire e i muscoli vanno fatti riposare.

La qualità della vita

Questo per quanto riguarda le considerazioni tecniche. Anche rispetto alla qualità della vita, però, il gruppo di Bach ritiene che i migliori vantaggi si abbiano con la ventilazione non invasiva: non ci si deve infatti confrontare con i problemi che una stomia può dare, non vi sono ricadute negative sulla fonazione, né rischi di lesioni, traumatismi o infezioni legati alla broncoaspirazione attraverso la cannula tracheotomica.

Sarebbe per altro interessante poter effettuare uno studio comparato tra persone con malattie neuromuscolari che necessitano di ventilazione assistita ventiquattr'ore su ventiquattro, trattati in modo invasivo o non invasivo: quale tra queste due categorie ha parametri ventilatori migliori? Quale riesce a condurre una vita più "dinamica" rispetto all'altra? Quale ha più bisogno di assistenza? Quale ha ricorrenti problemi di infezioni dell'apparato respiratorio? E tanti altri quesiti possibili.

*Responsabile del sito Internet www.inforesp.org

Articolo tratto da DM 149/150 - gennaio 2004. DM è un trimestrale edito dalla Direzione Nazionale dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare. La Redazione di DM ha sede in: Via P.P. Vergerio, 19 - 35126 Padova, Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249 e-mail: redazionedm@eosservice.com