La ventilazione non-invasiva
di Andrea Vianello*
Un numero sempre maggiore di malati neuromuscolari con compromissione respiratoria viene sottoposto con successo a ventilazione meccanica non-invasiva. Presentiamo un'ampia scheda sui vari aspetti della questione
Il trattamento dell'insufficienza ventilatoria di origine neuromuscolare per molti anni è stato considerato come una procedura estremamente controversa e tale da sollevare notevoli dubbi di carattere etico. Ciò a causa della mancanza di una strategia terapeutica realmente efficace e della severa compromissione della qualità della vita nei soggetti neuromiopatici in stadio avanzato di malattia.
In anni recenti, tuttavia, l'approccio alla cura dell'insufficienza ventilatoria nei malati neuromuscolari ha subito una significativa revisione, soprattutto in seguito a due nuovi elementi.
Tecnologia e soddisfazione
Da una parte vi è stato un notevole progresso tecnologico, che consente di erogare un supporto ventilatorio efficace anche mediante l'applicazione non-invasiva, facendo ricorso ad una maschera nasale o ad un boccaglio e non più alla via tracheostomica.
La ventilazione meccanica a lungo termine applicata non-invasivamente (d'ora in poi NIMV) si caratterizza per semplicità di utilizzo, mantenimento dell'integrità funzionale delle vie aeree superiori e basso costo.
L'altro nuovo elemento riguarda il fatto che la maggior parte dei soggetti con severo handicap respiratorio sottoposti a NIMV esprimono un notevole livello di soddisfazione per la loro condizione di vita, seppure essi non siano in grado di raggiungere molti degli obiettivi che la popolazione "normale" considera irrinunciabili per un'accettabile qualità della vita.
In conseguenza di ciò, nonché di un atteggiamento di crescente ottimismo, un numero sempre maggiore di malati neuromuscolari con compromissione respiratoria di grado avanzato viene sottoposto con successo a ventilazione meccanica a lungo termine, abitualmente in ambito domiciliare.
Modalità di ventilazione
Per il trattamento dell'insufficienza ventilatoria cronica di origine neuromuscolare possono essere utilizzati con successo sia ventilatori esterni a pressione negativa (polmone d'acciaio, ventilatore tipo corazza e tipo poncho), sia ventilatori a pressione positiva (PPV). E pur tuttavia, a partire dalla metà degli anni Ottanta, la ventilazione a pressione positiva è divenuta senz'altro la tecnica più largamente diffusa, principalmente a causa della disponibilità di confortevoli interfaccia nasali e di una crescente esperienza medica.
La somministrazione di NIMV mediante ventilazione a pressione positiva richiede la presenza di un ventilatore che rilasci gas pressurizzato ai polmoni mediante interfaccia nasale od oronasale; il gas espirato viene eliminato senza contaminare quello inspirato, eccetto che per il tratto del cosiddetto "spazio morto" del circuito, prossimo al paziente.
Mentre i primi ventilatori erano di tipo volumetrico (a limite di volume), poco sofisticati, in anni recenti si è giunti allo sviluppo di una nuova generazione di apparecchi che forniscono modalità di ventilazione sia di tipo volumetrico che pressometrico (a limite di pressione), generalmente maneggevoli e semplici da utilizzare per il paziente.
Maschere e boccagli
Non vi è un definitivo consenso sul tipo di interfaccia ottimale per l'erogazione di NIMV: infatti, a disposizione in commercio vi sono interfaccia precostituite, di solito in silicone, tipo maschera nasale, "soffietti" nasali, boccaglio oppure maschera oronasale. In alternativa si può ricorrere a maschere fatte su misura, prendendo l'impronta della faccia.
Le maschere nasali sono di solito preferibili per la ventilazione notturna, in quanto più confortevoli; quelle oronasali sono adatte per soggetti che presentino eccessivi "sfiati" d'aria dalla bocca o dal naso. I boccagli sono stati utilizzati con successo su soggetti che necessitano di NIMV continua, ventiquattr'ore su ventiquattro.
La scelta del tipo di ventilatore e dell'interfaccia rimane comunque legata alla preferenza del paziente e all'intuizione e all'esperienza dell'operatore, piuttosto che a linee guida standardizzate.
Indicazioni e controindicazioni
La NIMV si rende necessaria quando il lavoro dei muscoli respiratori sia insufficiente a sostenere una ventilazione alveolare adeguata, causando un'insufficienza respiratoria cronica stabile o lentamente progressiva. Qualora tutti i concomitanti fattori reversibili (infezioni del tratto respiratorio, scompenso cardiaco, disionie - ovvero alterazioni dell'equilibrio ionico - severe ecc.) siano stati trattati con successo, l'indicazione alla NIMV è definita dalle seguenti condizioni:
- significativa, stabile ipercapnia (eccesso di anidride carbonica nel sangue) diurna (PaCO2 > 50 mm Hg);
- lieve ipercapnia diurna e/o notturna (PaCO2 > 45 mm Hg) oppure desaturazione ossiemoglobinica sonno-relata (SaO2 < 88% per almeno cinque minuti consecutivi), associate a sintomi attribuibili ad ipoventilazione (astenia, dispnea, cefalea mattutina);
- capacità vitale forzata < 50% predetto o Pressione Inspiratoria Massima alla Bocca < 60 cm H2O, per malattie rapidamente progressive.
Le seguenti condizioni, invece, sono generalmente considerate come controindicazioni alla NIMV:
- severi disturbi di deglutizione, tali da condurre ad inalazione cronica e polmoniti da aspirazione;
- insufficiente eliminazione delle secrezioni bronchiali, nonostante il ricorso ad assistenza manuale o meccanica alla tosse;
- necessità di ventilazione meccanica pressoché continua (più di venti ore al giorno).
Queste ultime condizioni per lo più richiedono il ricorso alla ventilazione invasiva per via tracheostomica.
La NIMV è talora tecnicamente difficile da applicare, specie in età pediatrica, e richiede adeguate motivazioni e cooperazione da parte del paziente.
Meccanismo d'azione
Sebbene vi sia un generale accordo sul fatto che l'uso della NIMV notturna da parte di soggetti neuromiopatici induca un significativo incremento della ventilazione spontanea, non vi è consenso sul meccanismo mediante il quale il quadro clinico e gli scambi gassosi diurni tendono a migliorare rapidamente. A tale riguardo sono state proposte tre teorie.
In accordo con l'ipotesi della distensione toraco-polmonare, l'applicazione della ventilazione a pressione positiva contribuirebbe a ridurre la rigidità del sistema toraco-polmonare e il lavoro respiratorio di tipo elastico.
Secondo invece l'ipotesi del ristoro muscolare, la ventilazione a pressione positiva notturna metterebbe a riposo i muscoli respiratori cronicamente affaticati, migliorandone la performance diurna e con essa gli scambi gassosi.
Infine, l'ipotesi della riregolazione dei centri nervosi argomenta che la riduzione della ritenzione di anidride carbonica durante il sonno mediante ventilazione meccanica migliori la sensibilità dei centri respiratori e abbassi la soglia di risposta a variazioni della stessa anidride carbonica. In conseguenza di ciò, la ventilazione spontanea diurna tenderebbe a migliorare progressivamente.
Risultati della ventilazione
Il ricorso alla ventilazione meccanica a lungo termine applicata non-invasivamente in portatori di neuromiopatie affetti da insufficienza ventilatoria cronica può ragionevolmente indurre un miglioramento della funzionalità respiratoria e della qualità di vita, come pure una diminuzione degli episodi di acuzie che richiedono il ricorso a cure intensive ospedaliere.
In particolare - riguardo alla funzione respiratoria - gli scambi gassosi in fase di veglia durante la ventilazione spontanea tendono a normalizzarsi rapidamente dopo l'inizio della NIMV. Per quanto concerne poi la morbilità broncopolmonare, la NIMV diminuisce il rischio di complicanze respiratorie e di ospedalizzazioni e ritarda di mesi o anni il ricorso alla tracheostomia.
Migliora anche la qualità della vita: i soggetti che utilizzano la NIMV riportano infatti una riduzione dei sintomi secondari alla ritenzione di anidride carbonica e risultano sovrapponibili a coetanei sani, per quanto riguarda la percezione del proprio stato di salute e il grado di integrazione sociale. Da ultimo, ma non ultimo, la somministrazione della NIMV aumenta la sopravvivenza nella distrofia muscolare di Duchenne.
*Unità Operativa di Fisiopatologia Respiratoria - Azienda Ospedaliera di Padova. Presidente della Commissione Medico-Scientifica Nazionale UILDM.