La Commissione medica UILDM sulla scoliosi

Dopo l'intervento di Francesco Turturro dedicato alla scoliosi nelle malattie neuromuscolari, e pubblicato in DM 116, il tema è stato ampiamente ripreso anche dalla Commissione medico-scientifica UILDM nella riunione di Pisa, il 1° dicembre (1994).

Ne riportiamo le conclusioni più significative, dedicate in particolare alla distrofia di Duchenne e all'amiotrofia spinale.

Un dato assai rilevante è che mentre esistono in Italia molti qualificati centri di chirurgia vertebrale, scarsa è la conoscenza delle problematiche legate alla distrofia di Duchenne e all'amiotrofia spinale, con il rischio, per chi vada ad operarsi fuori della propria sede, di un trattamento chirurgico svincolato dal trattamento complessivo del paziente, senza quindi il necessario collegamento tra il chirurgo ortopedico e gli altri specialisti che si occupano della malattia nelle diverse fasi.

Essendo ormai dimostrato che i corsetti rallentano ma non impediscono l'evoluzione della scoliosi, il trattamento chirurgico appare l'unico attualmente efficace. Per quanto riguarda i vantaggi, mentre non è certo a tutt'oggi il miglioramento della curva di decadimento respiratorio (legato spesso, specie nelle amiotrofie spinali, alla scarsa maturazione dell'apparato polmonare dovuta alla precocità della malattia più che ai problemi della colonna vertebrale), indubbi sono i benefici per quanto riguarda la qualità della vita, con il miglioramento della postura, delle modalità di assistenza e di quelle di spostamento.

Circa l'opportunità e il momento più adatto per l'intervento, appare indiscutibile a tutti come non sia possibile fare un discorso indifferenziato per tutti i pazienti e per tutte le patologie neuromuscolari, perché non sempre si può dare per scontata l'insorgenza della scoliosi, così come non sempre uguali sono i tempi e le modalità di sviluppo del problema: basti considerare ad esempio i pazienti Duchenne che a un certo momento sviluppano spina rigida.

Non può esistere quindi un trattamento chirurgico a fini preventivi, ma si deve invece intervenire tempestivamente una volta che la scoliosi si sia manifestata e sia chiara la sua linea evolutiva, ovvero prima che inizi il rapido decadimento.

Vi sono però, di fronte ai benefici della chirurgia, altre variabili che talora impongono soluzioni alternative: ad esempio la disponibilità dei centri italiani - non sempre pari alla richiesta -, le difficoltà legate allo stato del paziente, le resistenze da parte dei familiari e dei pazienti stessi, elementi che non sempre consentono di intervenire in tempi utili. E' necessario quindi saper proporre anche delle valide alternative ove la soluzione chirurgica non sia accessibile o condivisa.

Di qui la necessità di informare correttamente ed esaurientemente sulle due possibilità di trattamento, con i loro rischi e limiti, che rappresentano una scelta senza ritorno sia nel caso dell'operazione chirurgica che del corsetto, che rallenta sì la scoliosi, senza però impedire di arrivare ad una situazione di curvatura tale per cui l'intervento diviene troppo rischioso.

Quanto ai rischi dell'operazione, essi sono quelli generici di ogni intervento chirurgico e quelli specifici di questo ambito, ovvero danni midollari, rischio di vescica neurogena, infezioni, cedimenti strutturali con necessità di un secondo intervento.

L'incidenza non è però elevatissima (per quel che riguarda le complicanze neurologiche in questi interventi, le statistiche europee sono molto migliori di quelle americane) e i rischi maggiori sono legati alla malattia, alle condizioni respiratorie e cardiache.

Si è accennato poi al problema della perdita di controllo del capo che può insorgere, soprattutto nelle amiotrofie, in caso di una correzione eccessiva della cifosi: è necessario avere la particolare cura di lasciar sussistere una cifosi dorsale sufficiente a non turbare il delicato equilibrio che il paziente ha raggiunto con la spina dorsale e che gli permetta appunto il movimento della testa.

Si tratta comunque di situazioni che un accurato studio preoperatorio dovrebbe poter scongiurare, mentre va evidenziato anche il rischio di ipertermia per i pazienti Duchenne, spesso paventato dagli anestesisti, che non temono invece analoghi problemi per le atrofie neurogene spinali e per le distrofie muscolari congenite.

L'intervento - un'artrodesi estesa al sacro per la necessità di bloccare il bacino al fine di evitare fenomeni di obliquità pelvica - annovera strumentari e metodi diversi: questi ultimi, comunque, possono essere tutti validi (Luque, Cotrel-Debousset, TSRH), anche se qualcuno, per i casi di Duchenne, preferisce il Luque perché più rapido e più semplice, con un'unica barra per colonna e bacino.

La scelta, in ogni caso, avviene in base all'esperienza e alle preferenze del chirurgo.

In riferimento, infine, al tasto dolente dei disagi e delle lungaggini che la burocrazia sanitaria spesso comporta per il rilascio delle autorizzazioni ad interventi fuori sede, si ricorda che vi è l'obbligo, in questi casi, di passare attraverso il Comitato di approvazione regionale. Esso non necessariamente può concedere il nullaosta, e il paziente viene così indirizzato a un centro di chirurgia vertebrale della regione, magari per dover prendere atto che lì non può essere operato. Una prassi, quindi, che può effettivamente portare ad una perdita di tempo prezioso.

Articolo tratto da DM 117 (febbraio 1995) - DM è il periodico dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare Direzione Nazionale. Ha sede in Via P.P. Vergerio 19 - 35126 Padova. Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249. E-mail redazionedm@eosservice.com