L'osteoporosi nelle malattie invalidanti

Intervista a Paolo Cherubino* di Paolo Poggi

Sono giunte più volte alla nostra redazione richieste di informazioni sull'osteoporosi, patologia che può interessare anche i pazienti affetti da malattie neuromuscolari.
Abbiamo voluto parlarne con uno dei maggiori esperti del settore.

Che cos'è l'osteoporosi e da che cosa può essere provocata?

L'osteoporosi è una sindrome caratterizzata da riduzione quantitativa della massa ossea per unità di volume; essa si traduce in una minore resistenza meccanica delle ossa e in un'aumentata predisposizione alle fratture.

La massa ossea non si mantiene uguale nel corso della vita di un individuo, ma aumenta rapidamente durante l'infanzia e l'adolescenza, con un picco massimo intorno ai 30 anni. E questo sembra essere controllato da fattori genetici, dall'apporto di calcio - con la dieta - e dall'attività fisica, importante quest'ultima per le sollecitazioni meccaniche fornite all'osso e per la stretta correlazione fra massa muscolare e massa ossea.

Nella distrofia di Duchenne, che esordisce generalmente a 3-5 anni e che a 20 anni interessa già buona parte della muscolatura scheletrica, lo sviluppo dello scheletro si compie adattandosi alla situazione clinica del paziente, con il picco di massa ossea che inevitabilmente risulta inferiore rispetto a un soggetto sano della stessa età. Oltre alla riduzione della propria massa, le ossa in genere appaiono anche più piccole del normale (ipoplasia).

Il tessuto osseo non è inerte, ma subisce un continuo rimodellamento per l'azione degli osteoblasti e degli osteoclasti, le cellule deputate a formare nuovo osso e riassorbire quello esistente. La comparsa dell'osteoporosi è legata a uno squilibrio di questo processo, con prevalenza dei fenomeni di riassorbimento osseo rispetto alla formazione di osso nuovo.

La causa più comune dell'osteoporosi è rappresentata dall'invecchiamento (osteoporosi primaria senile), mentre, nelle donne, l'osteoporosi post-menopausale è dovuta a fattori ormonali: la riduzione del tasso plasmatico degli estrogeni, l'incremento dei processi di riassorbimento osseo, la ridotta stimolazione della secrezione endogena di calcitonina, ormone che favorisce i processi di sintesi dell'osso.

Più in generale possiamo affermare che in presenza di disordini ormonali si manifesta spesso un'osteoporosi secondaria, come avviene nell'iperparatiroidismo e ipertiroidismo, nella sindrome di Cushing, nell'ipogonadismo, nel diabete mellito.

Accanto alle malattie endocrine, vanno poi ricordate altre patologie che, influenzando in senso negativo il metabolismo del calcio, risultano causa di osteoporosi: l'insufficienza renale, le sindromi da malassorbimento, le epatopatie, i tumori, il mieloma multiplo.

In alcuni casi, più che una malattia risulta essere dannosa proprio la terapia seguita. Il cortisone, ad esempio, induce una riduzione significativa del volume osseo trabecolare già dal terzo mese di trattamento.

Altri farmaci che favoriscono l'osteoporosi sono gli ormoni tiroidei (tiroxina), i chemioterapici, l'eparina, i farmaci anticonvulsivanti, il litio.

L'osteoporosi è una conseguenza inevitabile per persone costrette all'immobilità? E, nel caso di malattie neuromuscolari, c'è qualche relazione fra il tipo di patologia e l'insorgenza dell'osteoporosi?

In letteratura è ben documentata l'osteoporosi da immobilizzazione in pazienti costretti a letto per un lungo periodo in seguito a trauma (per esempio i mielolesi) oppure ad intervento chirurgico.

I dati istologici indicano che nei primi mesi di immobilizzazione si verifica una rapida e diffusa perdita di osso trabecolare, con un aumento precoce del riassorbimento osseo che tende poi a stabilizzarsi nei mesi successivi, a fronte di un'attività di neoformazione fortemente ridotta.

Anche l'osso corticale si assottiglia e aumenta il suo grado di porosità (spongiosizzazione della compatta). La ridotta resistenza corticale è la maggiore responsabile della fragilità nelle ossa portanti, con aumentato rischio di fratture.

La mancanza delle sollecitazioni meccaniche indotte dalla gravità e dall'attività fisica conduce inevitabilmente all'osteoporosi, come si è osservato negli astronauti, nonostante la pratica quotidiana di vigorosi esercizi isometrici per prevenire la perdita di massa ossea.

Molto diversa, invece, è la situazione di chi è costretto in carrozzina o a letto per una malattia congenita, cronica, che nel corso del tempo ha condizionato un adattamento dello scheletro alle richieste funzionali dell'organismo.

Ci sono particolari sintomi che rivelano la presenza di osteoporosi?

L'osteoporosi di solito presenta pochi sintomi. La comparsa di dolore è da ricondurre a una frattura patologica che si verifica soprattutto a livello del femore o dell'omero, per traumi anche di modesta entità.

Altre sedi tipiche di fratture sono il polso (parte distale del radio) e la colonna vertebrale (tratto dorsale e lombare).

Quali sono i consigli da seguire - ad esempio per l'alimentazione - per prevenire l'osteoporosi nelle persone costrette all'immobilità?

Come ho già detto, il picco di massa ossea sembra essere principalmente controllato da fattori genetici, dall'apporto di calcio con la dieta, e dall'attività fisica.

L'apporto ottimale di calcio in età adolescenziale è stimato sui 1.500 mg al giorno, e in età adulta è di 1.000 mg al giorno.

E' consigliabile una dieta varia, che comprenda un adeguato apporto di prodotti caseari. L'acqua, poi, contiene calcio, in quota molto variabile da zona a zona.

L'attività fisica dovrà essere adeguata per qualità, quantità e durata al grado di capacità funzionale del paziente.

L'alcool rappresenta un fattore di rischio per l'osteoporosi in quanto interferisce con l'assorbimento del calcio e la formazione di massa ossea. Infine, il fumo di sigaretta e anche un elevato consumo di caffè sono abitudini sconsigliabili.

I farmaci più usati per combattere l'osteoporosi presentano qualche controindicazione nelle persone affette da malattie neuromuscolari?

Fatta la diagnosi di osteoporosi e definita l'eziologia (primaria senile o post-menopausale o secondaria), si porrà l'indicazione per uno specifico trattamento farmacologico, che potrà essere, a seconda dei casi, a base di sali di calcio, di vitamina D, di calcitonina, di ipriflavone, di bifosfonati e - nell'osteoporosi post-menopausale - di estrogeni, mentre per quanto riguarda gli steroidi anabolizzanti, utilizzati in alcuni tentativi terapeutici delle distrofie muscolari, il loro impiego nella terapia dell'osteoporosi è controverso.

In ogni caso, nessuno di tali farmaci presenta controindicazioni per le persone affette da malattie neuromuscolari.

Quali esami sono consigliabili per rilevare la presenza di osteoporosi nelle persone costrette all'immobilità?

Prima dell'avvento delle tecniche mineralometriche, l'esame radiologico era l'unico mezzo di cui il medico poteva disporre per valutare l'entità della perdita ossea.

Questo mezzo di indagine, indispensabile per documentare fratture e controllarne l'evoluzione nel tempo, è però scarsamente sensibile, in quanto evidenzia la demineralizzazione solo quando l'osso ha perduto più di un terzo della sua massa.

Per una valutazione obiettiva del contenuto minerale osseo, oggi è diventata di uso abituale la mineralometria ossea computerizzata (MOC), sia per la relativa semplicità strumentale ed esecutiva, sia soprattutto per la scarsa irradiazione dei pazienti.

Presso il nostro istituto lo screening dei soggetti a rischio di osteoporosi viene eseguito utilizzando una MOC ad ultrasuoni applicata al calcagno. L'esame dura cinque minuti e non si utilizzano radiazioni, pertanto può essere agevolmente ripetuto per monitorare ad esempio i risultati di una terapia e non presenta controindicazioni in soggetti giovani.

E' indispensabile poi effettuare degli esami di laboratorio per determinare i parametri biochimici legati al metabolismo dell'osso (calcemia, fosforemia, fosfatasi alcalina, osteocalcina ematica, calciuria, idrossiprolinuria).

In presenza di un ricambio osseo accelerato - contraddistinto da aumento dell'osteocalcina (il marker più sensibile e specifico dell'attività osteoblastica) e da aumento della fosfatasi alcalina nel sangue e dell'idrossiprolina urinaria, espressione del riassorbimento osseo - è indicata l'effettuazione di un ciclo terapeutico preventivo.

Un turnover osseo accelerato è di più facile riscontro in un paziente che improvvisamente sia stato costretto all'immobilizzazione. Nel paziente disabile cronico si evidenziano solitamente parametri nei limiti della norma.

Il laboratorio è utile anche ai fini diagnostico-differenziali nei confronti delle altre gravi malattie ossee.

In conclusione, il trattamento fisioterapico, cui spesso vengono sottoposti i pazienti neuromuscolari, può avere qualche effetto (positivo o negativo) sull'osteoporosi?

Il trattamento fisiochinesiterapico, e soprattutto la mobilizzazione attiva sia segmentaria che globale, ha un effetto senza dubbio positivo sull'osteoporosi. L'intensità dell'esercizio fisico non deve comunque mai eccedere quelle che sono le possibilità del paziente.

In assenza di un'efficace contrazione muscolare posturale si sono dimostrati inutili gli esercizi di carico statico sugli arti plegici.

L'osteoporosi, in conclusione, non è un problema rilevante per il paziente affetto da malattia neuromuscolare. Una dieta equilibrata, l'esercizio fisico, meglio se all'aria aperta, consentono il mantenimento di un buon equilibrio del metabolismo osseo.

*Direttore dell'Istituto di clinica ortopedica e traumatologica "Mario Boni" di Varese.

Articolo tratto da DM 122 (aprile 1996) - DM è il periodico dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare Direzione Nazionale. Ha sede in Via P.P. Vergerio 19 - 35126 Padova. Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249. E-mail redazionedm@eosservice.com