Un fuoco di domande

a cura della Redazione scientifica di DM

Ha da qualche anno un posto fisso nella "liturgia" delle Manifestazioni nazionali UILDM, l'appuntamento del "botta e risposta" con la Commissione medico-scientifica dell'associazione.

A rispondere al fuoco di domande erano presenti quest'anno a Torino il presidente della Commissione Lanzi (Pavia), Gasperini (Verona), Lissoni (Como), Minetti (Genova), Ortaggio (Reggio Emilia), Polverino (Cava dei Tirreni), Riccio (Napoli) Turturro (Roma) e Mostacciuolo (Padova), coadiuvati da medici e ricercatori del settore presenti in sala.

Riportiamo qui di seguito la parte dell'incontro dedicata ai problemi ortopedici.

Una discussione particolarmente interessante si è sviluppata intorno alla questione dell'intervento chirurgico per l'allungamento dei tendini e dell'operazione per la stabilizzazione della colonna vertebrale in bambini distrofici.

Per quanto riguarda l'intervento ai tendini agli arti inferiori, esistono tre possibilità.

La prima è quella di un intervento precoce (all'età di 5-6 anni), appena iniziano a presentarsi delle deformità in retrazione, per rimuovere le cause di esse a carico dell'anca (le prime di solito a venir notate), del ginocchio, del piede e per rendere la vita del bambino, almeno finché deambulante, simile a quella dei coetanei.

Una seconda possibilità è quella di intervenire - sempre sulle retrazioni muscolo-tendinee e verso i 9-10 anni - allo scopo di restituire al paziente la posizione eretta e, per qualche tempo, la deambulazione. Questo intervento è più lungo e richiede una rieducazione postoperatoria molto più importante e quasi sempre l'uso di ortesi.

L'intervento può infine essere finalizzato a garantire ad un bambino già in carrozzina un maggiore comfort, quando siano presenti deformità molto accentuate (la più comune è il piede cosiddetto varo, che va in flessione plantare) che impediscono un buon appoggio sull'ausilio.

Ancora molto discusso rimane il tema dell'intervento preventivo (proposto dalla scuola francese) che ha un'entità limitata (grazie agli allungamenti sottocutanei, in modo da non dover esporre largamente la parte interessata) e che comporta un periodo meno lungo di costrizione riabilitativa. Esso. però, presenta risultati ancora da valutare.

Riguardo poi alla chirurgia sulla colonna vertebrale in pazienti Duchenne, esistono alcuni criteri ormai universalmente accettati:

• un'età tra i 12 e i 14 anni (periodo in cui la funzione respiratoria si mantiene abbastanza stabile prima che inizi il declino progressivo);
• una capacità vitale superiore al 30% del teorico;
• l'assenza di alterazioni riscontrabili con l'ecocardiogramma (una certa percentuale di pazienti sviluppa infatti precocemente complicanze cardiache);
• il riscontro dello sviluppo di una curva nelle sue prime fasi, perché il suo aggravamento progressivo è sicuro e non fronteggiabile in maniera efficace con l'impiego di altri mezzi quali sistemi di postura o corsetti.

I tempi di recupero dopo l'intervento sono abbastanza ristretti, con una degenza media in ospedale compresa tra i 25 e i 30 giorni.

Va segnalata anche la posizione assai discussa di coloro che, data l'alta incidenza della scoliosi nei soggetti Duchenne (circa il 90%), propugnano un intervento preventivo non appena il bambino è confinato in carrozzina e non ha quindi ancora sviluppato il problema.

Articolo tratto da DM 128 (novembre 1997) - DM è il periodico dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare Direzione Nazionale. Ha sede in Via P.P. Vergerio 19 - 35126 Padova. Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249. E-mail redazionedm@eosservice.com