La parola allo specialista

a cura di Alberto Lissoni

Nel corso delle XXXV Manifestazioni Nazionali UILDM di Palermo, la Commissione Medica ha incontrato - come negli anni scorsi - i soci dell'associazione.

Presentiamo ai lettori la relazione di Alberto Lissoni, sui problemi respiratori.

Alberto Lissoni, dell'Ospedale Valduce di Como, si è occupato a Palermo di problemi respiratori, che fino a dieci o vent'anni fa erano attribuiti essenzialmente all'indebolimento della muscolatura che comportava una riduzione della profondità del respiro e una compromissione del meccanismo difensivo della tosse.

Attualmente si dà peso anche alle resistenze opposte dal progressivo irrigidimento del torace e del polmone (aggravato da fattori quali le deviazioni della colonna vertebrale e l'eccesso di peso), a monte del quale vi è una riduzione della ventilazione, cioè di quel meccanismo che consente l'introduzione di ossigeno e l'eliminazione dell'anidride carbonica, oltre a permettere la rimozione delle secrezioni bronchiali che normalmente si formano nelle vie aeree.

Inizialmente l'equilibrio respiratorio può risultare conservato nelle ore di veglia (momento quindi non rilevante per una valutazione del problema) e invece venir meno in quelle di sonno, in cui sono meno attivi i muscoli respiratori. Ciò causa un abbassamento del livello di ossigeno nel sangue (ipossiemia) e un innalzamento di quello dell'anidride carbonica (ipercapnia): un processo che nei primi tempi può dar luogo a semplice cefalea e disturbi del sonno, ma che nel tempo può sfociare in gravi problemi di insufficienza respiratoria.

Alla luce di quanto detto, per valutare la situazione respiratoria non bastano più soltanto la spirometria e la radiografia (come si faceva un tempo), ma occorrono anche altri accertamenti, come la valutazione della forza della muscolatura respiratoria e l'esame dei gas nel sangue in fase di veglia e di sonno, oltre che l'approfondimento, in certi casi, di alcuni aspetti della meccanica respiratoria. E' una valutazione, quest'ultima, che richiede l'uso di sondini da introdurre, attraverso il naso, fino all'esofago e allo stomaco e che in futuro si spera di riuscire a rendere meno invasiva e fastidiosa, così come ci si attendono nuove possibilità dalla medicina nucleare per lo studio delle resistenze della circolazione polmonare.

Riguardo al trattamento, gli esercizi di fisioterapia respiratoria vanno eseguiti durante gli episodi acuti (ad esempio riacutizzazioni bronchitiche in cui siano presenti catarro e tosse), fino a tre-quattro volte al dì per quei pochi giorni in cui sono necessari. Del tutto inutile è invece la fisioterapia respiratoria effettuata con un programma bi-trisettimanale per tutta la vita, al fine di rieducare l'atto respiratorio e insegnare a respirare col diaframma.

Anche l'ossigenoterapia va usata eccezionalmente, per brevi periodi, nel corso di problemi acuti e associata alla ventilazione meccanica. Non vi si deve assolutamente ricorrere come supporto, perché fornendo ossigeno prolungatamente ad un soggetto ipoventilante lo si induce a respirare sempre meno e lo si spinge più rapidamente verso il coma carbossi-narcotico, a causa del continuo aumento dell'anidride carbonica nel sangue.

La ventilazione meccanica notturna è invece il trattamento elettivo quando cominciano a manifestarsi ipossiemia e ipercapnia durante il sonno ed esso viene solitamente attuato per via nasale tramite una mascherina.

Va sottolineata la necessità di un breve addestramento del paziente e di periodiche verifiche per adattare sempre meglio il programma dell'apparecchio alle esigenze del paziente e all'evoluzione della malattia. L'aggravamento dell'insufficienza respiratoria potrà poi imporre l'uso del ventilatore anche durante il giorno, in particolare in alcuni momenti critici (spesso dopo i pasti), utilizzando un più pratico boccaglio.

In particolari situazioni in cui non sia più sufficiente la connessione nasale o buccale l'iter prevede il collegamento al ventilatore per via tracheostomica, soluzione che ha lo svantaggio di un approccio chirurgico, di una possibile compromissione della deglutizione e della fonazione e di un'assistenza più impegnativa, ma che permette una ventilazione più efficace e una maggiore facilità nella rimozione delle secrezioni, grazie anche a particolari strumenti oggi disponibili sul mercato estero che si spera possano essere presto diffusi a prezzi accessibili anche in Italia.

Per il futuro ci si attende un continuo miglioramento degli apparecchi di ventilazione e la messa a punto della cosiddetta "ventilazione proporzionalmente assistita" (PAV), cioè di un apparecchio in grado di percepire l'atto respiratorio del paziente e adattarvi di volta in volta il proprio lavoro, affaticando meno i muscoli respiratori.

Articolo tratto da DM 131 (agosto 1998) - DM è il periodico dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare Direzione Nazionale. Ha sede in Via P.P. Vergerio 19 - 35126 Padova. Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249. E-mail redazionedm@eosservice.com