Testimonianze sulla ventilazione

di Marcella Gasperini e Liana Garini

Si è tenuto a Lione, all'inizio di marzo (1997), il VI incontro delle "Giornate internazionali di ventilazione domiciliare". Come negli anni precedenti, numerosissimi sono stati i partecipanti. Si tratta infatti di un appuntamento divenuto ormai irrinunciabile per tutti gli operatori nel campo della ventiloterapia domiciliare.

Tra i presenti, medici appartenenti alle diverse specialità coinvolte (anestesisti, pneumologi, fisiatri, neurologi, pediatri), terapisti respiratori, infermieri, operatori sociali, tecnici e, forse in numero inferiore rispetto alla precedente edizione, pazienti che utilizzano il trattamento e i loro familiari.

Da segnalare per la prima volta la partecipazione di persone provenienti da Grecia, Slovenia, Egitto, Israele, oltre ad un numero sempre maggiore di giapponesi e indiani.

Anche quest'anno l'organizzazione dei lavori ha rispettato la struttura delle precedenti edizioni con la presenza contemporanea di sessioni di discussione sugli aspetti clinici e sulla fisiopatologia respiratoria dedicate agli specialisti, di incontri a carattere eminentemente pratico-assistenziale e di appuntamenti per gli utilizzatori.

Il programma di discussione è stato rivolto all'approfondimento di alcuni punti chiave del trattamento ventilatorio, passando dall'aspetto epidemiologico delle patologie da porre in trattamento ad altri momenti dedicati specificamente alle singole patologie neuromuscolari (miopatie, atrofie muscolari spinali, sclerosi laterale amiotrofica), alle patologie primitivamente polmonari (cifoscoliosi, apnee ostruttive, broncopneumopatie croniche ostruttive, esiti di TBC) e alla mucoviscidosi.

Grande attenzione è stata rivolta al confronto delle diverse esperienze maturate in questi anni di applicazione del trattamento ventilatorio, sia per quanto riguarda le metodiche di ventilazione adottate (modalità non invasive per via nasale e buccale, tracheostomia, utilizzo di pressione positiva continua, intermittente, a due livelli di pressione e a pressione negativa via poncho, corazza o polmone d'acciaio), sia per quanto riguarda gli aspetti di valutazione e monitoraggio strumentale dell'efficacia del trattamento.

Sono state inoltre poste a confronto esperienze maturate in paesi con organizzazioni sanitarie molto diverse tra loro. Da segnalare alcuni lavori relativi alla verifica tecnica e alla valutazione della sicurezza dell'attrezzatura utilizzata a domicilio (anche se, per quanto concerne la tipologia dei respiratori, non sono state proposte soluzioni innovative rispetto a quanto già utilizzato nel nostro paese).

Numerosi poi gli stand di accessori per la ventilazione, a testimonianza di come mascherine nasali e cuffiette costituiscano un elemento cruciale nella riuscita del trattamento.

Da questi dati emerge come si sia ormai consolidato, almeno in ambito specialistico, un primo livello di consenso rispetto all'utilità e all'efficacia del trattamento ventilatorio domiciliare e si stia sempre più cercando di raffinare e definire i protocolli terapeutici ed assistenziali da seguire.

(Marcella Gasperini)

Nel corso della Conferenza di Lione, numerose sono state le testimonianze di pazienti provenienti da tutto il mondo. Liana Garini racconta per DM le storie più significative da lei raccolte per l'occasione.

K. Bach, Aarhus (Danimarca). Brillante, attivo, soddisfatto. Tracheostomizzato da circa quattro anni, utilizzo continuo del ventilatore, 24 ore al giorno di assistenza domiciliare, appartamento proprio, pensionato, condizioni economiche buone: nessun bisogno di lavorare per il proprio sostentamento, ma necessità di farlo per rendersi utile (è volontario presso l'associazione danese che si occupa di malattie neuromuscolari). Interessi: viaggiare (il più possibile) e fare teatro.

Perché la tracheo? Per l'ineliminabile stanchezza e per la continua, improduttiva sonnolenza. La cosa peggiore? Non aver potuto parlare per tre giorni dopo la tracheo.

Vantaggi dall'intervento: una "salute di ferro", riferita alla scomparsa delle tipiche periodiche infezioni respiratorie, una migliore efficienza fisica, una maggior dipendenza, ma una migliore qualità della vita.

L. Procaccini, Providence (Stati Uniti). Tranquilla e serena. 38 anni, tre figli, diagnosi nel 1979 di distrofia facio-scapolo-omerale, con problemi respiratori accentuatisi qualche anno fa. Ventilazione non invasiva (mascherina nasale) per tutta la notte e qualche ora durante il giorno.

Perché il ventilatore? Per l'invincibile sonnolenza che la faceva addormentare ad esempio ai semafori mentre era alla guida della propria auto. L'evento decisivo: un grave incidente, evitato miracolosamente, dovuto proprio alla sonnolenza.

Il primo successo: finalmente un sonno tranquillo e riposante durato - dopo parecchio tempo che ciò non accadeva - per ben sette ore!

Il segreto del successo di questo trattamento? Una famiglia molto disponibile e un'organizzazione della vita quotidiana molto buona, nonché un medico capace di trarre il massimo di supporto domiciliare (un'ora al giorno di assistenza!) da un sistema così poco assistenziale come quello degli Stati Uniti.

L. Berkowitz, Denver (Stati Uniti). Iperattivo, soddisfatto, realizzato, 47 anni, sindrome post-polio negli anni Ottanta, ventilazione non invasiva notturna, avvocato con studio proprio, sposato, un figlio.

In accordo con una sua definizione - "le persone (utenti) sono verbi e non parole" - ha una vita estremamente attiva sia di giorno che di notte, pur con il ventilatore. Considera difficile e complicata la vita nei democratici Stati Uniti: è difficile infatti ingaggiare assistenti personali e soprattutto è difficile trovarli ben addestrati. E' faticoso anche risolvere il problema del trasporto, ed è molto costoso trovare ausili e materiale connesso. E' difficile insomma vivere dignitosamente dal punto di vista economico. Se si lavora, tutti gli ausili, materiale d'uso, accessori, assistenza, sono a carico del singolo e le assicurazioni personali tendono a ridurre la copertura dei servizi.

La ventilazione domiciliare richiede uno sforzo umano notevole e Berkowitz ritiene che "non sia sufficiente migliorare le cure mediche al fine di migliorare la qualità della vita", ma che sia "indispensabile anche un'adeguata assistenza domiciliare".

G. Dufay, St. George-sur-Loire (Francia). Preoccupato e mediamente soddisfatto. Sei anni di tracheo, vive in un istituto per l'impossibilità di stare da solo in un appartamento, anche per l'onere economico che ciò comporterebbe.

Il primo problema da affrontare, quando si vive da soli, è quello della bronco-aspirazione, che in Francia, come in Italia, non è permessa agli assistenti personali; il rischio resterebbe anche in caso di deresponsabilizzazione da parte del "ventilato". Naturalmente l'istituto copre questi interventi.

L'intervento ha peggiorato la qualità della vita: impossibile uscire senza accompagnatore. L'assistenza legata alla tracheo - non quindi la tracheo in sé e per sé - aumenta la dipendenza e annulla la vita privata.

I. Huynen, Bruxelles (Belgio). Attiva, soddisfatta. 31 anni, ventilazione nasale notturna, attività professionale a tempo pieno, deambulante.

Perché il ventilatore? Perché si sentiva sempre stanca, perdeva peso, non riusciva a dormire. In dieci giorni di degenza ha imparato l'uso del ventilatore.

Vantaggi: condizioni fisiche migliorate, maggiore resistenza al clima, decremento delle infezioni delle vie respiratorie, vita privata migliore, nessun onere finanziario aggiuntivo.

Inconvenienti: per assenze che prevedano più di una notte fuori casa si deve tenere presente il maggior carico di bagaglio (15 chili di ventilatore!).

F. Schut, Arnhem (Olanda). Abbastanza soddisfatto, sposato, volontario presso l'associazione olandese che si occupa di malattie neuromuscolari (settore informazione viaggi).

Perché la tracheo? Per problemi respiratori acutizzatisi nell'agosto '91, epoca in cui gli è stato consigliato l'intervento. Ammette che in quel momento non era assolutamente pronto e che varie volte successivamente si è chiesto "ma che cosa ho fatto mai!". Il primo problema è stato quello di non riuscire a mangiare, problema che si è progressivamente risolto.

Svantaggi: l'intervento aumenta la dipendenza. Non è più possibile uscire senza accompagnatore, viaggiare è più complicato e per gli spostamenti in aereo bisogna cercare le compagnie che sono disposte ad accettare il ventilatore.

Dopo un periodo trascorso a Hetdorp, centro residenziale per disabili, si è trasferito con la moglie in un appartamento con assistenza centralizzata, dove i vicini sono per lo più sani. L'assistenza, però, è limitata alla permanenza a casa, mentre non è prevista in caso di spostamenti.

J. Quintin, Rennes (Francia). Sereno, vive con compagna, due figli, e ritiene di avere "una vita ricca nonostante i problemi da affrontare". Ha la distrofia di Duchenne. Tracheotomizzato dopo il consiglio di uno specialista e dopo un incontro con un "ventilato" danese che, nonostante la tracheo, parlava in modo comprensibile. Intervento eseguito a Poitiers: momento definito "difficile" ma superato. Inizia così "una nuova vita".

Fondamentale: il respiratore dev'essere assolutamente montato sulla carrozzina. Indispensabile anche la presenza continua di una persona che assiste: "senza aiuto la vita a domicilio è impossibile".

Usufruisce di un'ora giornaliera di assistenza infermieristica - che lo copre anche per tre notti alla settimana - oltre che della presenza di un obiettore di coscienza per 39 ore settimanali.

S. Pelc, Stoccolma (Svezia). Super-organizzato, soddisfatto, attivo, ventilazione nasale notturna. Illustra brevemente il livello di assistenza domiciliare previsto nel suo paese. In Svezia, una legge permette ai disabili di scegliere il tipo di assistenza che più si adatta alle proprie esigenze: il ricovero in istituto oppure l'assistenza domiciliare, affidandosi ad operatori riuniti in cooperative o diventando datori di lavoro in proprio (naturalmente con copertura finanziaria da parte dello Stato!).

Pelc ha scelto di diventare datore di lavoro cercando personalmente i propri assistenti i quali sono suddivisi in tre turni per coprire le 24 ore di assistenza necessarie ai suoi bisogni.

D. Wartenberg, Chicago (Stati Uniti). Attivo, soddisfatto, deambulante. Lamenta il senso di frustrazione che permea questi seminari. 22 anni, usa il respiratore da 21. "Almeno sono vivo!". E' molto grato alla famiglia e ai medici per il sostegno e l'assistenza che riceve.

Usa un respiratore di vecchio tipo, che ha le dimensioni di una lavatrice (!): ciò causa qualche problema durante i viaggi. Purtroppo non riesce ad adattarsi ai ventilatori più recenti perché li trova troppo sofisticati e difficili da usare.

D. Berthezene, Lione (Francia). Mediamente soddisfatto, 24 anni, sindrome post-polio, 24 ore di ventilazione. Dopo una lunga esperienza in una struttura attrezzata (13-14 anni), ha deciso di vivere in un appartamento con altri tre amici anch'essi in ventilazione giorno e notte. Si sono costituiti in associazione, riuscendo così a gestire personalmente la loro vita indipendente, altrimenti quasi impossibile in Francia, anche dal punto di vista economico.

(Liana Garini)

Articolo tratto da DM 126 (maggio 1997) - DM è il periodico dell'Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare Direzione Nazionale. Ha sede in Via P.P. Vergerio 19 - 35126 Padova. Tel. (049) 8025248 - Fax (049) 8025249. E-mail redazionedm@eosservice.com