UILDM - Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare

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Assistenza respiratoria: domande e risposte

In questo documento raccogliamo alcune risposte fornite dalla Commissione

Quali sono i criteri da seguire per il controllo funzionale della respirazione in pazienti neuromuscolari? Qual è il momento giusto per l'inizio del trattamento ventilatorio?

Per lo più si preferisce iniziare il trattamento ventilatorio quando vi siano già segni di insufficienza respiratoria, per lo meno nel sonno, e su questo punto è emersa una concordanza di vedute in un recente meeting di esperti europei tenutosi a Barcellona.

In occasione di tale incontro si sono definiti quali parametri per l'inizio della ventilazione meccanica - riscontrabili generalmente dopo la perdita della deambulazione - una capacità vitale al di sotto del 50% del valore teorico e un'alterazione dei valori dei gas nel sangue con un'ipercapnia [eccesso di anidride carbonica nel sangue, N.d.R.] superiore a 45 millimetri di mercurio per un 10-20% almeno del tempo totale di sonno. Questo in contrasto con altre esperienze che facevano iniziare la ventilazione meccanica in assenza di tali segnali [la cosiddetta ventilazione profilattica o precoce che è stata riconosciuta come inefficace ai fini del prolungamento della vita; di tale questione si è già occupato ampiamente DM nei nn. 118, 119 e 120].

Un certo disaccordo, non ancora risolto, riguarda invece la scelta del ventilatore, che può essere volumetrico - capace di mantenere un'adeguata ventilazione e un buon volume polmonare - oppure a supporti di pressione, che viene indicato generalmente quando predominano fenomeni di apnea ostruttiva.

Si può dire comunque che anche per questa scelta bisogna valutare ogni caso singolarmente per decidere quali aspetti della patologia respiratoria siano da affrontare prioritariamente: se in un paziente predominano fenomeni di apnea ostruttiva e vi è malgrado ciò una discreta funzione respiratoria, può essere opportuno l'utilizzo dei ventilatori a supporto di pressione; quando vi è invece una prevalenza di fenomeni di ipoventilazione alveolare, questa soluzione è secondo Ortaggio ingiustificata

(risposta fornita da Fiorella Ortaggio - Commissione medico-scientifica UILDM - nel corso dell'incontro con i pazienti e i loro familiari, a Vibo Valentia, in occasione dell'Assemblea nazionale nel maggio 1996)

E' il caso di effettuare ciclicamente dei test di capacità respiratoria in soggetti affetti da amiotrofia spinale?

L'evoluzione dell'incapacità ventilatoria nelle forme dell'adulto è molto tardiva e lenta, mentre il problema è più rilevante nel tipo II e III, le forme infanto-giovanili.

Anche se nelle amiotrofie tale evoluzione non è calzante come nella distrofia muscolare progressiva, essa però esiste ed è senz'altro opportuno tenerla sotto controllo nel tempo attraverso gli esami spirometrici e il monitoraggio notturno.

(risposta fornita dalla Commissione medico-scientifica UILDM nel corso dell'incontro con i pazienti e i loro familiari, a San Giuliano Terme, in occasione dell'Assemblea nazionale nel maggio 1995)