di Ufficio Stampa Telethon

La lotta alla distrofia di Duchenne passa anche per la salute delle ossa: uno studio finanziato da Telethon e condotto da Anna Maria Teti dell’Università dell’Aquila indica infatti una nuova strada per contrastare questa grave malattia neuromuscolare. Il lavoro fa parte di un ampio progetto multicentrico coordinato da Fabrizio De Benedetti dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, il cui obiettivo era capire se particolari “messaggeri chimici” del nostro organismo, fra cui l’interleuchina-6 (IL-6), potessero avere un ruolo nella Duchenne.

Il ruolo dell’IL-6
 «L’IL-6 – spiega Anna Maria Teti – è coinvolta in tantissimi processi biologici molto diversi tra loro, come l’infiammazione e la trasformazione tumorale. In questo studio abbiamo dimostrato – sia nel modello animale, sia nelle cellule di bambini distrofici – che questa stessa molecola è coinvolta nella perdita di tessuto osseo già nelle prime fasi della Duchenne, quando cioè la capacità di camminare non è ancora compromessa».
Le condizioni delle ossa, infatti, sono strettamente correlate a quelle dei muscoli: quando il muscolo è debole, anche l’osso si danneggia di conseguenza, perché non riceve un adeguato stimolo meccanico. Allo stesso tempo, un osso debole non fornisce al muscolo un adeguato sostegno e contribuisce così alla debolezza progressiva che si osserva in questi pazienti.

Un’alternativa ai glucocorticoidi
Questo risultato spiega un fenomeno che in precedenza si pensava dovuto solo all’effetto dei glucocorticoidi, farmaci antinfiammatori attualmente utilizzati per rallentare la progressione della malattia, ma che alla lunga hanno pesanti effetti collaterali, anche sui muscoli. E soprattutto suggerisce un’alternativa per prolungare la capacità di camminare in questi bambini.
«I dati di questo studio – dichiara Fabrizio De Benedetti – costituiscono il primo risultato di un progetto volto a caratterizzare il ruolo dell’infiammazione nella distrofia di Duchenne. Scopo finale delle ricerche in corso è proprio fornire un’alternativa al trattamento con i glucocorticoidi, tale da rappresentare una terapia di supporto più efficace nel mantenere una migliore funzionalità del sistema muscolo-scheletrico. Questo è particolarmente importante nel caso della Duchenne, visto che sono attualmente in sperimentazione diversi approcci terapeutici, che richiedono però di iniziare il trattamento quando la capacità di camminare non è ancora del tutto compromessa dalla malattia».

Testo redatto nell’aprile del 2011.

Per ulteriori dettagli o approfondimenti bibliografici: Ufficio di Coordinamento della Commissione Medico-Scientifica UILDM (responsabile: Stefano Borgato), tel. 049/8024303, redazionedm@eosservice.com.

Data dell’ultimo aggiornamento: 26 agosto 2011.