Tosse e malattie neuromuscolari

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di Giancarlo Garuti* e Fabrizio Rao**

Nei soggetti sani, la clearance muco-ciliare ed il meccanismo della tosse risultano efficienti e quindi in grado di mantenere le vie aeree libere da secrezioni; questi meccanismi possono diventare inefficaci in caso di eccessive secrezioni bronchiali o di debolezza dei muscoli deputati alla meccanica toraco-polmonare. Una tosse efficace è essenziale per mantenere libere le vie aeree prossimali come trachea e bronchi. Il meccanismo della tosse prevede in una prima fase l’assunzione di un respiro profondo,  cui seguirà la chiusura della glottide che consente di aumentare la pressione intratoracica, per terminare con una fase espulsiva violenta accompagnata da compressione addominale che consente la rimozione delle secrezioni.

Il primo passo per verificare una corretta efficienza della tosse è la sua quantificazione. Il Picco di Flusso durante Tosse (PCEF) è la misura più affidale che ci consente, con una semplice manovra, di verificare la capacità espulsiva dell’atto tussigeno. Quando è presente una debolezza dei muscoli inspiratori od espiratori o una incompetenza della muscolatura bulbare si assisterà ad una riduzione del valore del PCEF e di conseguenza dell’efficacia della tosse.

La debolezza della muscolatura inspiratoria, associata ad una alterazione delle proprietà meccaniche del polmone e della parete toracica, portano ad una progressiva riduzione della Capacità Vitale (CV) che, associata alla riduzione della forza della muscolatura espiratoria determinano una ridotta capacità di tossire, con ritenzione delle secrezioni ed frequente comparsa di infezioni respiratorie.

Nelle malattie neuromuscolari la riduzione di CV ed efficacia della tosse sono i maggiori responsabili delle frequenti riacutizzazioni respiratorie su base infettiva e della maggior parte dei ricoveri ospedalieri. La gestione delle secrezioni nelle vie aeree, nonostante la sua riconosciuta importanza, risulta ancora sottovalutata nella presa in carico del paziente neuromuscolare. È pertanto estremamente importante consolidare la figura del terapista respiratorio come chi svolge un ruolo essenziale per la corretta presa in carico delle problematiche relative alla gestione delle secrezioni tracheo-bronchiali.

È ormai consolidata la letteratura che consente di valutare correttamente l’efficacia della tosse: valori di PCEF inferiori a 160 litri al minuto non consentono di gestire le secrezioni in autonomia ma richiedono l’utilizzo di strumenti atti a migliorare l’efficacia della tosse, mentre valori tra 160 e 270 litri al minuto evidenziano una fragilità nella gestione delle secrezioni che può diventare critica in corso di infezioni respiratorie anche banali. Una corretta presa in carico della capacità di tossire deve garantire un valore di PCEF superiore ai 270 litri al minuto, mettendo il paziente al riparo da episodi critici respiratori.

Altri parametri utili da valutare per verificare la competenza della muscolatura inspiratoria ed espiratoria sono la determinazione della  massima pressione inspiratoria (MIP) e della  massima pressione espiratoria (MEP) che però aggiungono poco alla misura del PCEF nella valutazione dell’efficacia della tosse.

Esistono numerose metodiche che consentono di migliorare la gestione delle secrezioni tracheo-bronchiali. Possiamo distinguere due grandi capitoli: le tecniche di clearance delle vie aeree prossimali (trachea e grossi bronchi) e le tecniche di clearance delle vie aeree periferiche (piccole vie aeree e polmone profondo. Tra le prime, lo strumento che ha cambiato la storia della gestione non invasiva delle secrezioni è l’assistente meccanico alla tosse (MI-E), che fornendo aria durante la fase inspiratoria dell’atto tussigeno e convertendo rapidamente in aspirazione nella fase espiratoria dello stesso, consente di rimuovere le secrezioni dalle vie aeree prossimali anche in presenza di deficit della tosse.

Per un più efficace utilizzo dell’assistente tosse (MI- E) esistono poche raccomandazioni da tenere presente di cui paziente e caregiver devono essere a conoscenza:

  • E’ il trattamento di scelta per i pazienti che hanno una tosse particolarmente compromessa
  • Può essere utilizzato sia in modo non invasivo (maschera) che attraverso una via aerea artificiale (tracheostomia o tubo endotracheale)
  • Le pressioni inspiratorie ed espiratorie ed i relativi tempi devono essere individualizzati progressivamente per raggiungere la massima efficacia su ogni singolo paziente
  • Può essere utilizzato in Terapia Intensiva per evitare una reintubazione
  • Può essere utilizzato sia nel paziente adulto che in quello pediatrico

Esistono inoltre ulteriori possibilità per potenziare la tosse quali ad esempio l’utilizzo del pallone AMBU che consente di raggiungere un volume pre-tussivo capace quindi di innescare una fase espulsiva più potente.

Quando le secrezioni sono responsabili di episodi di ingombro delle vie aeree più profonde possono determinare collasso di alcune porzioni di polmone (atelettasie polmonari più o meno estese). In questi casi risulta indicato l’utilizzo di tecniche di clearance delle vie aeree periferiche che favoriscono la progressione del muco verso le vie aeree centrali. Queste tecniche includono le seguenti:

  • Tecniche manuali (MT)
  • Oscillazione e compressioni toraciche ad alta frequenza (HFCWO, HFCWC)
  • Ventilazione Percussiva Intrapolmonare (IPV)

Tali tecniche devono essere adattate al paziente in ambiente ospedaliero, individualizzate, ed eventualmente, se la loro necessità persiste, prescritte a domicilio. Frequentemente sono utilizzate nella risoluzione di episodi acuti quali importanti atelettasie e non richiedono poi l’utilizzo domiciliare.

Di seguito, alcune raccomandazioni importanti sull’utilizzo delle tecniche di clearance periferiche:

  • Le tecniche periferiche dovrebbero essere precedute e seguite dall’uso di assistente alla tosse per liberare le vie aeree principali dalle secrezioni
  • Le tecniche periferiche non necessitano della cooperazione del paziente per essere utilizzate
  • Le tecniche periferiche possono essere utilizzate nel lattante, nel bambino e nell’adulto

In conclusione, la complessità e l’importanza della gestione delle secrezioni nelle vie aeree del paziente affetto da malattia neuromuscolare risulta evidente da quanto esposto fino adesso. È essenziale che le figure professionali che si occupano di pazienti con tosse inefficace siano ben formate e sappiano utilizzare tecniche e strumenti a disposizione per la gestione delle secrezioni delle vie aeree, che spesso richiedono più combinazioni in contemporanea sullo stesso paziente per garantire un soddisfacente risultato finale.

Ospedale S.Maria Bianca Mirandola UOS Pneumologia, AUSL Modena. Vicepresidente della Commissione Medico-Scientifica UILDM.
** Responsabile Area  Respiratoria Centro Clinico NeMO Milano e Arenzano
Testo aggiornato nell'agosto 2018.

Per ulteriori dettagli o approfondimenti:
Coordinamento Commissione Medico-Scientifica UILDM c/o Direzione Nazionale UILDM, tel. 049/8021001, commissionemedica@uildm.it.

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Margaret

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