Il documento UILDM sulla riabilitazione neuromotoria

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a cura della Commissione medica UILDM

Introduzione - di Massimiliano Filosto (Centro per lo Studio delle malatt ie neuromuscolari, UO Neurologia, ASST Spedali Civili, Brescia; direttore scientifico di DM e CMS UILDM)

Dalla non uniformità di protocolli tra diversi Centri, alle difficoltà di accesso al tratt amento, alla discontinuità di fruizione fino alla variabilità delle indicazioni cliniche: sono tante le problematiche correlate al tratt amento riabilitativo. Per questo, la Direzione Nazionale e la CMS UILDM hanno fortemente voluto la creazione di due pannelli di esperti, in ambito riabilitativo neuromotorio e riabilitativo pneumologico, allo scopo di aff rontare le criticità e redigere un documento di consenso condiviso. Nell’ambito della riabilitazione neuromotoria, all’appello hanno risposto 31 esperti, medici e altre fi gure professionali, che si sono incontrati a Roma il 25 e 26 gennaio 2019 alla “Prima Consensus UILDM per la presa in carico riabilitativa neuromotoria delle distrofi e muscolari del bambino e dell’adulto”. Questo confronto ha portato alla realizzazione di una bozza di consenso preliminare che condurrà, nei prossimi mesi, alla redazione del documento di consenso auspicato da UILDM, che dett aglierà necessità, tempi e percorsi dei processi riabilitativi per i pazienti con distrofi a muscolare.

Lo scopo della Consenus - di Filippo Maria Santorelli (Direttore UOC Medicina Molecolare, IRCCS Fondazione Stella Maris, e Presidente CMS UILDM)

Le note qui di seguito sono di per sé il sintomo del successo della Consensus. Aver coinvolto, e convinto della bontà del progetto, il nostro principlae attore (ossia il paziente e la sua rappresentanza) è il primo successo di tutta la Commissione Medica Scientifica UILDM e dei suoi componenti che hanno coordinato il progetto in ambito motorio e respiratorio. Ora, come dice Maura Peppoloni, il paziente neuromuscolare deve saper gestire in maniera adeguta e consapevole la sua malattia. È nostro compito fornirgli, già con questa Consesus, gli strumenti utili a richiedere il tipo corretto di fisioterapia, la giusta quantità e le modalità corrette di sua esecuzione in un percorso che non è più basato sull’improvvisazione o sul sentito dire ma sulla certezza della pratica medica e scientifica. Avere a disposizione strumenti anche pratici (n.d.r. alla fine la Consensus produrrà un articolo scientifico e una brochure di agile consultazione per il paziente e il personale sanitario che lo assiste nel quotidiano) rendono il paziente vero attore del suo percorso clinico e terapeutico e, in maniera concreta, il portatore di interessi che sempre più questa CMS intende coinvolgere nelle pratiche assistenziali del quotidiano. Giorno dopo giorno, passo dopo passo.

Sommario:

- LA METODOLOGIA UTILIZZATA

- IL PROGETTO RIABILITATIVO INDIVIDUALE

- LE FIGURE PROFESSIONALI COINVOLTE

- LA RIABILITAZIONE NEUROMOTORIA NEL BAMBINO

- LA RIABILITAZIONE NEUROMOTORIA NELL’ADULTO

- DAL PUNTO DI VISTA DEI PAZIENTI

 

LA METODOLOGIA UTILIZZATA- di Marilena Lombardo (Direttore Sanitario Centro di Riabilitazione UILDM Lazio e CMS UILDM), Michela Armando (Fisiatra Bambino Gesù, Roma e CMS UILDM)

I l progetto nasce su iniziativa della Commissione Medico-Scientifi ca UILDM per rispondere alle esigenze dei pazienti sul tema della riabilitazione neuromotoria, in un momento storico in cui si defi niscono dal punto di vista legislativo la responsabilità professionale e l’importanza di seguire sia le buone pratiche clinico-assistenziali che le raccomandazioni previste dalle linee guida in ambito riabilitativo, secondo la legge 24 del 17 marzo 2017, conosciuta come Legge Bianco-Gelli. La metodologia della Consensus Conference prevede la possibilità di approfondire e dibattere argomenti poco chiari e su cui ci sono pareri discordanti, attraverso la realizzazione di assemblee di professionisti, e di ottenere un parere fi nale comune. Il gruppo di esperti ha eff ettuato una revisione della letteratura scientifi ca e individuato i temi principali e più controversi. Tali temi sono stati dibattuti a Roma in un’assemblea più ampia di esperti provenienti da tutta Italia (tra cui medici, terapisti della riabilitazione, rappresentanti di società scientifi che e rappresentanti dei pazienti), con l’obiettivo fi nale di fornire indicazioni chiare per i pazienti, le famiglie e tutti gli operatori sanitari attraverso la diff usione del documento, il quale vuole anche essere strumento per promuovere cultura e informazione in ambito riabilitativo per le malattie neuromuscolari.

 

IL PROGETTO RIABILITATIVO INDIVIDUALE - di Elena Carraro (Medicina Fisica e Riabilitazione, Centro NeMo, Milano),  Elisa Vanzulli (Medico in Formazione specialistica in Medicina Fisica e Riabilitazione, Università degli Studi di Milano)

L’ approccio riabilitativo deve essere rivolto alla persona nella globalità e fi nalizzato a massimizzare le autonomie nelle attività e la partecipazione nei diversi contesti di vita. Il Progetto Riabilitativo Individuale (PRI) defi nisce l’intervento riabilitativo tenendo in considerazione età del paziente, specifi ca malattia, fase di progressione della stessa, gravità della disabilità e fattori contestuali e ambientali. Gli obiettivi riabilitativi sono prevenire l’atrofi a da non uso, mantenere e ottimizzare la forza muscolare residua, minimizzare la progressione della debolezza ove possibile, prevenire e contrastare la progressione di contratture, retrazioni muscolotendinee e deformità scheletriche, mantenere l’articolarità, mantenere e ottimizzare le abilità di spostamento, di manualità, cambi posturali e trasferimenti, ottimizzare la tolleranza all’esercizio fi sico e l’effi cienza energetica, supportare l’autonomia nelle attività della vita quotidiana, ottimizzare la qualità di vita. Per raggiungere tali obiettivi sono utili esercizi di attivazione muscolare di tipo concentrico di moderata intensità, mobilizzazione articolare, esercizi di allungamento muscolare attivo e passivo, di equilibrio statico e dinamico, propriocettivi, training aerobico submassimale. Sono invece sconsigliati gli esercizi muscolari contro massima resistenza (eccentrici). Affi nché vi siano continuità ed effi cacia negli obiettivi riabilitativi, è indispensabile il trasferimento al paziente e alla famiglia di competenze terapeutiche e assistenziali. Gioca infi ne un ruolo fondamentale l’intervento sui fattori ambientali, specie in termini di ortesi, ausili e tecnologie assistive, che possono essere valutate e fornite per supportare funzioni corporee e attività e favorire l’attività assistenziale condotta dal caregiver.

 

LE FIGURE PROFESSIONALI COINVOLTE - di Elena Mazzone (Fisioterapista, Master Trainer in trial clinici nella DMD)

La presa in carico dovrebbe essere precoce, globale, multiprofessionale e multidisciplinare per garantire un intervento specializzato e polifunzionale lungo il percorso riabilitativo, dalla valutazione iniziale e per tutto il decorso di malattia. Nel percorso di riabilitazione neuromotoria i medici e professionisti sanitari di riferimento dall’età evolutiva fi no all’età adulta sono:

— NEUROPSICHIATRA INFANTILE (valuta tramite esami e test strutturati, prescrive trattamenti medici e riabilitativi e coordina il team multidisciplinare);

— FISIOTERAPISTA (valuta i follow-up di forza, articolarità e funzionalità motoria volti all’individuazione delle aree motorie di intervento ed esecuzione delle metodiche terapeutiche);

— FISIATRA (valutazione tramite esami e test strutturati, prescrive trattamenti medici e riabilitativi, di ortesi e ausili);

— TERAPISTA della neuro e psicomotricità dell’età evolutiva (partecipa alla riabilitazione funzionale durante l’infanzia, elaborando programmi terapeutici psicomotori e verifi cando l’adozione di ortesi e ausili);

— NEUROLOGO (valutazione tramite esami e test strutturati, prescrive trattamenti medici e riabilitativi e coordina il team multidisciplinare);

— TERAPISTA OCCUPAZIONALE (in riferimento a diagnosi e prescrizione medica, eff ettua la valutazione funzionale ed elabora in équipe multidisciplinare il programma riabilitativo);

— TECNICO ORTOPEDICO (confeziona ortesi e fornitura di ausili sotto prescrizione e approvazione medica se rimborsabili da Servizio Sanitario Nazionale).

Non va dimenticata la attiva e consapevole partecipazione del paziente e dei caregiver alle scelte decisionali relative al proprio percorso riabilitativo.

 

LA RIABILITAZIONE NEUROMOTORIA NEL BAMBINO - di Michela Catteruccia (Laboratorio di Medicina Molecolare per le malatt ie muscolari e neurodegenerative, Bambino Gesù, Roma)

La riabilitazione neuromotoria svolge un ruolo essenziale nella gestione del paziente con distrofi a muscolare in età evolutiva. In questi ultimi anni il miglioramento della presa in carico delle complicanze, legate alla debolezza muscolare e alla ridotta mobilità, ha avuto un notevole impatto sulla qualità della vita dei bambini con distrofi a muscolare in termini di prolungamento dei tempi di deambulazione e di miglioramento delle autonomie funzionali, favorendone in tal modo la partecipazione alla vita sociale. Esistono diverse forme di distrofi a muscolare dell’età pediatrica che diff eriscono per base genetica, decorso e insorgenza di complicanze. Un approccio riabilitativo adeguato richiede la conoscenza della patologia, della storia naturale e della progressione della malattia. Per la distrofi a muscolare di Duchenne, la forma più frequente di distrofi a muscolare in età pediatrica, vi sono diversi studi pubblicati nella letteratura scientifi ca internazionale che descrivono il decorso della malattia grazie all’applicazione di scale e test funzionali standardizzati. Non è così invece per le altre forme, più rare, di distrofi a muscolare del bambino, dove il minore numero di pazienti e la mancanza di un consenso internazionale sulle misure di outcome da utilizzare non hanno permesso di delineare una storia naturale di malattia. Per la distrofi a muscolare di Duchenne sono state recentemente pubblicate le ultime linee guida dove vengono fornite indicazioni specifi che in termini di management riabilitativo. La letteratura scientifi ca rivela invece solo dati limitati di evidenza in termini di gestione riabilitativa per le altre forme di distrofi a muscolare dell’età pediatrica. Gli obiettivi principali del trattamento riabilitativo nel bambino sono: acquisizione e mantenimento delle abilità funzionali il più a lungo possibile, prevenzione e trattamento delle complicanze (retrazioni articolari, scoliosi, dolore), promozione delle autonomie funzionali. La presa in carico riabilitativa deve pertanto essere precoce e preventiva e comprendere sedute di fi siochinesiterapia con frequenza e regime di trattamento (ambulatoriale o domiciliare) che tengano conto dello stato funzionale del bambino ma anche delle eventuali problematiche logistiche e organizzative della famiglia. Il trattamento riabilitativo deve essere continuativo e prevedere l’utilizzazione di ortesi di posizionamento, per contrastare le retrazioni articolari e ortesi/presidi per la cura posturale, per il mantenimento della stazione eretta e per favorire la mobilità ove possibile. Per i bambini più forti è indicata la pratica di una attività sportiva, preferibilmente il nuoto, tenendo conto delle loro abilità funzionali. Per i più deboli sono utili sedute di idrochinesiterapia che ne favoriscono la mobilità. La scoliosi infi ne è una complicanza comune alla quale va posta un’attenzione particolare tramite prescrizione di sistemi di postura, corsetti e, eventualmente, ricorso alla chirurgia. In defi nitiva, il programma riabilitativo deve essere mirato a ogni bambino e tenere conto delle sue esigenze e obiettivi personali, al fi ne di ottimizzarne la qualità della vita e garantire una reale partecipazione alla vita sociale. Una migliore conoscenza delle singole patologie ci aiuterà a migliorare le cure e i risultati a lungo termine. L’intervento riabilitativo deve infi ne essere considerato un investimento per il futuro e un supporto fondamentale per le possibili terapie che stanno emergendo.

 

LA RIABILITAZIONE NEUROMOTORIA NELL’ADULTO - di Cristina Sancricca (Neurologo, UILDM Lazio e Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli) 

Si potrebbe dire che la riabilitazione neuromotoria nell’adulto abbia svolto in passato il ruolo della Cenerentola nel mondo della letteratura scientifica internazionale. Se si guarda ai lavori pubblicati sulle più autorevoli riviste emerge infatti una grande quantità di contribuiti relativi all’età evolutiva, mentre gli studi clinici e i documenti di consenso con raccomandazioni specifiche per l’adulto sono rari e poco riconosciuti. I motivi di tale disparità sono diversi: le distrofie muscolari dell’adulto sono molte e soprattutto eterogenee dal punto di vista clinico e prognostico, la storia naturale è variabile anche nell’ambito della stessa patologia e questo rende difficoltosa la creazione di misure di outcome standardizzate. Esistono poi problemi logistico-organizzativi: per chi ha più autonomia può essere difficile conciliare l’impegno del trattamento con le attività lavorative e sociali, mentre per i pazienti con disabilità grave si fanno maggiori i problemi di trasportabilità, soprattutto in assenza di caregiver che forniscano reale assistenza. Spesso la distanza o il tipo di percorso per raggiungere i centri rappresentano una barriera determinante per l’accesso fattivo alle prestazioni. Il trattamento riabilitativo viene svolto dalla maggior parte dei pazienti che accede ai centri di riferimento o alle strutture del territorio ma c’è, a livello regionale e nazionale, eterogeneità legislativa e organizzativa per l’erogazione delle prestazioni. Non di rado accade che, in assenza di normative e linee guida mirate, il trattamento venga effettuato da personale non formato, a volte anche privatamente a carico dell’utente, e in maniera discontinua o non adeguata ai reali bisogni della persona. Fortunatamente negli ultimi anni sta crescendo la sensibilizzazione nei confronti di questo tema: la comunità scientifica sta per esempio lavorando sulla gestione della cosiddetta fase di transizione dall’età evolutiva a quella adulta. In ambito riabilitativo ci sono diverse questioni aperte: come devono essere pensati i trattamenti riabilitativi in età adulta? Con programmi continuativi o ciclici? Si può parlare in età adulta di stabilizzazione? Le distrofie muscolari sono patologie croniche, degenerative e progressive, con evoluzione continua nel tempo: non si raggiunge mai una stabilizzazione tale da giustificare il passaggio dalla fase riabilitativa a quella di mantenimento. Per ogni paziente bisogna considerare quadro muscolare, coinvolgimento di altri sistemi e grado di evolutività: i piani di trattamento, continuativi o ciclici, dovranno quindi essere modulati per frequenza e intensità sulla base dello stato funzionale del paziente, mai unicamente della sua mera età anagrafica. Gli obiettivi più importanti sono il mantenimento delle autonomie (deambulazione, spostamenti, cura di sé, uso di tecnologie assistive) e la prevenzione delle complicanze (retrazioni, dolore, allettamento). Il trattamento neuromotorio sarà incentrato su stretching e training posturale. Inoltre, se da un lato va evitato il carico eccessivo per il rischio di danno muscolare, vanno invece promossi gli esercizi di attivazione muscolare per mantenere tono e trofismo della muscolatura residua. Crediamo che la presa in carico riabilitativa non abbia età. È quindi importante delineare raccomandazioni riabilitative specifiche e dettagliate anche per i pazienti adulti: giovani-adolescenti, uomini e donne nel pieno della vita sociale e lavorativa, e persone nella fase della terza età, spesso con reti sociali più povere, e quindi più fragili e bisognose di tutela e assistenza.

 

DAL PUNTO DI VISTA DEI PAZIENTI - di Maura Peppoloni (UILDM Lazio)

Partecipare al Consensus come rappresentante dei pazienti è stata per me un’esperienza illuminante. Per migliorare il nostro percorso riabilitativo è fondamentale che i medici condividano con i pazienti i temi della riabilitazione e gli organizzatori della conferenza hanno fatto sì che questo aspetto avesse evidenza. Ho notato con piacere che ogni relazione e soprattutto la discussione finale sono state accomunate dall’obiettivo di porre attenzione alla qualità della vita delle persone con disabilità. Ritengo che questo tema, mai come oggi, sia al centro di molte sollecitazioni da parte delle associazioni. Io stessa, che all’interno di UILDM ricopro sia il ruolo di paziente che quello di consulente alla pari che segue gli utenti nel percorso di empowerment, ho sperimentato sulla mia pelle quanto la riabilitazione sanitaria trovi nel percorso di emancipazione un necessario completamento. Ogni intervento riabilitativo che si estendw alla sfera personale e sociale restituisce ricchezza e dignità al paziente. Nel mio percorso all’interno di UILDM prima con l’emotività di una bambina e, ora, con la consapevolezza di un’adulta, ho progressivamente cambiato il mio approccio con i medici e i fisioterapisti. In generale, la mia storia personale è felice da questo punto di vista, perché ho sempre percepito la loro empatia sia nella comunicazione con i miei genitori che con me quando sono diventata adulta. Il mio caso però non è rappresentativo di tutti. Anzi, occorre sottolineare che i bisogni dei pazienti di oggi hanno subito significativi cambiamenti rispetto al passato. Oggi le persone con disabilità, seppur con difficoltà, si sono emancipate e partecipano più attivamente alla vita sociale attraverso l’inserimento lavorativo, scolastico, universitario e altro ancora. I medici di conseguenza sono chiamati a recepire senza indugio tale cambiamento e impegnarsi a tenere in una diversa considerazione il paziente, aiutandolo a gestire in modo adeguato e consapevole la sua malattia. È questa la nuova via per trarre il meglio da ciascun paziente rispettando i suoi personali bisogni. Per questi motivi credo che il processo avviato dal Consensus sia estremamente utile per modulare gli interventi sanitari ai percorsi di evoluzione sociale di noi pazienti.

Ritratto di uildmcomunicazione

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