di Fabrizio Rao*
Esistono numerose sindromi neuromuscolari congenite e acquisite che possono colpire i muscoli respiratori con gravità diverse e a differenti stadi della vita (dall’infanzia all’adolescenza, fino all’età adulta). Questa debolezza dei muscoli respiratori fa sì che i pazienti affetti non siano in grado di avere una tosse efficace a rimuovere le secrezioni in autonomia, andando incontro a frequenti infezioni respitatorie e, in ultimo, a severe variazioni a livello polmonare.
Le tecniche di clearance delle vie aeree (ACTs) consentono, da sole o in aggiunta al supporto ventilatorio quando necessario, di facilitare la rimozione delle secrezioni e risultano quindi componenti essenziali nella gestione delle persone affette da malattie neuromuscolari associate a debolezza della muscolatura respiratoria.
Attualmente, le pratiche adottate a livello nazionale e dei singoli centri specialistici sono molto variabili e l’aderenza alle linee guida pubblicate per la gestione dell’ingombro da secrezioni respiratorie non è ottimale.
Il Workshop internazionale promosso nei mesi scorsi dall'ENMC (European NeuroMuscular Centre) e intitolato “Tecniche di clearance delle vie aeree nelle Malattie Neuromuscolari” aveva proprio lo scopo di sviluppare un consenso su linee guida per un comune e ottimale standard di utilizzo delle tecniche di clearance (ACT) per i pazienti affetti da un ampio spettro di patologie neuromuscolari e con manifestazioni cliniche differenti, dall’infanzia all’età adulta.
Questi i principali punti discussi durante il workshop:
- La fisiopatologia dell’ingombro secretivo nelle persone con malattie neuromuscolari.
- I principi della clearance prossimale e distale delle vie aeree.
- L’effetto delle infezioni respiratorie sui muscoli respiratori, sui volumi polmonari e sugli scambi dei gas ematici nei pazienti con malattie neuromuscolari.
- Dettagliate descrizioni di tutte le tecniche di clearance prossimali e periferiche disponibili per l’uso nei pazienti con debolezza dei muscoli respiratori.
- I limiti di efficacia di ogni tecnica di clearance, la necessità di un periodo di training per l’apprendimento, i costi finanziari, la disponibilità e le possibili complicazioni.
- Specifici algoritmi di trattamento (protocolli) per la gestione delle tecniche di clearance nelle malattie neuromuscolari in termini di: contesto, età del paziente e grado di collaborazione, presenza di strumenti e interfacce non invasive o invasive, controllo glottico e misure obiettive della forza dei muscoli respiratori.
- Identificazione misure di outcome ottimali per futuri studi e ricerche.
L'incontro e il confronto hanno raggiunto gli obiettivi dichiarati, con un elevato livello di accordo per tutte le raccomandazioni finali. Il rapporto completo sarà pubblicato nei prossimi mesi sulla rivista Neuromuscular Disorders e fornirà raccomandazioni pratiche che potranno essere utilizzate da medici, terapisti respiratori/fisioterapisti, pazienti e loro caregivers.
Inoltre, sarà pubblicata una revisione dello stato dell’arte delle tecniche di clearance delle vie aeree nei pazienti con malattie neuromuscolari. Queste pubblicazioni forniranno una nuova struttura per l’implementazione pratica in differenti scenari clinici e aiuteranno ad identificare aree di ricerca prioritarie.
Con l’ottimizzazione delle tecniche di clearance delle vie aeree è auspicabile che vengano migliorate la qualità e la durata della vita per le persone con malattie neuromuscolari e che venga ridotto il numero delle infezioni respiratorie ricorrenti che causano aumento dell’ospedalizzazione e della ventilazione invasiva in questi pazienti in tutto il mondo.
*Responsabile Servizio di Pneumologia Centro Clinico NEMO-Fondazione Serena Onlus, Milano; Direttore clinico Centro NEMO Arenzano, Genova.
